Sistem vaskulitisa

Številne bolezni, ki vodijo v poraz zidov krvnih žil - to je tisto, kar sistemski vaskulitis prevaja iz medicinskega jezika v skupni jezik. Glede na to, da krvni obtok zagotavlja organe in tkiva s prehrano in kisikom, ni presenetljivo, da vaskularna poškodba vodi v hipoksijo (pomanjkanje kisika). Če je pomanjkanje kisika pomembno in dolgo, se zgodi smrt tkiva.

Ni mogoče jasno opredeliti, kaj je sistemski vaskulitis, saj bo klinična slika in potek zdravljenja odvisna od vrste bolezni in lokalizacije. Obstaja več razvrstitev, eden od njih upošteva vzrok. Izhajajoč iz njega se zgodi vaskulitis:

  • primarno. V tem primeru je vaskularna lezija neodvisna narava, ki jo povzroča okužba, zunanji dejavniki, onkologija, toksini, avtoimunski vzroki;
  • sekundarno. Pojavi se na ozadju druge bolezni, ki vodi do porazdelitve sten krvnih žil. Primer bi lahko bil virusni hepatitis, ki vodi do motenj sten krvnih žil.

Glede na vzrok bo terapija drugačna. Če je v prvem primeru potrebno zdraviti patologijo, je treba v drugem primeru odstraniti osnovno bolezen in po aretaciji njenih znakov zdraviti žile.

Vrste sistemskega vaskulitisa

Vnetje lahko vpliva tako na velike žile in arterije kot tudi na majhne arteriole, kapilare. Nekateri sistemski vaskulitis, ki upošteva kaliber žil in znake bolezni, se imenuje - Wegenerjeva granulomatoza, periarteritis nodosa, velikanski celični poliarteritis itd. Vsak od tipov ima značilne simptome in zdravljenje. Torej v medicinskih virih o sistemskem vaskulitisu klasifikacija vključuje naslednje vrste:

  • časovni ali ogromni celični arteritis. Vpliva na velike žile - aorto in veje, vključno s karotidno arterijo. Pogosto patologija prizadene časovno območje arterije in je tako dobila tako ime. Sistemski vaskulitis v času je diagnosticiran pri osebah, starejših od 55 let. Druga patologija, ki prizadene aorto in veje, se imenuje Takayasu granulomatoza;
  • vozlični ali nodularni poliarteritis. Vpliva na srednje in majhne arterije, vodi do nekroze;
  • Kawasakijeva bolezen. Zaznano v srednjih arterijah, pogosto - v koronarni. Ponavadi se pojavi na ozadju sluznično-kožnega limfonodularnega sindroma. Večinoma diagnosticirana pri otrocih;
  • Wegenerjeva granulomatoza. Bolezen prizadene majhne žile - venule in kapilare, arteriole;
  • Churg-Straussov sindrom. To je vaskulitis z nekrozo, ki vključuje dihalne poti. Ponavadi se pojavi na ozadju astme;
  • poliarteritis ali polianhitis. Nekrotizirajoča lezija prizadene majhne krvne žile, za katere so značilni znaki nekrotizirajočega glomerulonefritisa;
  • hemoragični vaskulitis, drugo ime je purpura Schönlein-Henoch. Bolezen prizadene kožo in črevesje;
  • Behcetova bolezen, Koganov sindrom. Tak sistemski vaskulitis prizadene vsa plovila;
  • izolirani aortitis, angiitis CNS. Take patologije vplivajo na organe;
  • sekundarni sistemski vaskulitis, povezan z virusi hepatitisa B in C;
  • sifilitični vaskulitis itd.

Vzroki sistemskega vaskulitisa

Kot je omenjeno zgoraj, lahko pride do številnih izzivalnih dejavnikov. Lahko pa pokličete glavno. Na primer, srce in krvne žile se odzivajo na telesno aktivnost, prisotnost slabih navad, način dela in počitka, prehrano in stres. Včasih se vaskulitis razvije v ozadju revmatizma, sklerodermije in revmatoidnega artritisa.

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj bolezni: strupene snovi, bakterije in virusi, škodljivo delo, dednost. Do konca vzrokov niso proučevali, vendar strokovnjaki pogosto povezujejo žilne poškodbe z neuspehi v imunskem sistemu. Hepatitis, meningitis, rdečka, škrlatinka, parotitis, tifus lahko povzročijo sistemski vaskulitis.

Druge bolezni, ki negativno vplivajo na stanje krvnih žil, so sepsa, luskavica, srčni infarkt s kapi, ateroskleroza, hipertenzija, debelost, sladkorna bolezen, hipertiroidizem in bolezni živčnega sistema. Takšno širjenje izzivalnih vzrokov otežuje diagnosticiranje in izbiro zdravljenja, vendar strokovnjak za reševanje problema.

Znaki poškodb sten krvnih žil

Pri razvoju sistemskega vaskulitisa se simptomi v vsakem posameznem primeru razlikujejo. Izraz patologije je odvisen od specifične vrste zgoraj opisane bolezni, patogeneze, stopnje razvoja. Najpogostejši simptomi vaskulitisa so zvišana telesna temperatura, izguba apetita, izguba telesne mase, šibkost mišic v telesu.

Na koži se pogosteje zazna hemoragični izpuščaj, pojavijo se razjede in nekroza kože.

Možne bolezni vezivnega tkiva, motnje v sklepih in mišicah - artritis, mialgija, artralgija.

Če upoštevamo reakcijo živčnega sistema, pogosteje z vaskulitisom odkrijemo mononeuropatijo, polineuropatijo. Prisotnost patologije negativno vpliva na delovanje osrednjega živčnega sistema in avtonomnih oddelkov, kar vodi do odstopanj in resnih motenj v delovanju živčnega sistema. Možni srčni infarkt, možganska kap, težave z vidno funkcijo, včasih so prizadete ledvice in pljuča.

Za vsako vrsto bolezni so značilni posebni znaki:

  • s časovnim vaskulitisom, glavobolom, oteklino v temporalni regiji, težavami z vidom in živčnim sistemom;
  • v primeru Takayasujeve bolezni se skupnim simptomom doda splošni bolečinski sindrom, težave s cirkulacijo v zgornjih okončinah, pogosto se bolezen razširi v pljuča, razvije se angina pektoris in srčno popuščanje;
  • v primeru Kawasakijeve bolezni, pogosteje odkrita pri otrocih, se odkrijejo bolezni vezivnega tkiva, konjunktivitis, papule kože, otekanje in luščenje, prizadenejo ustnice in jezik;
  • majhna krvavitev, poliartralgija, glomerulonefritis, abdominalni sindrom se pojavijo na ozadju purpure Schonlein-Henoch;
  • poliarteritis nodosa povzroča artralgijo, težave z ledvicami, koronarno, pnevmonitis;
  • Wegenerjevo bolezen spremljajo sinusitis, kašelj, nefritis, hemoptiza, nekrotični kašelj;
  • na podlagi Churg-Straussovega sindroma so razkrili znake polinevropatije in bronhialne astme.

Diagnostika

Zgoraj navedeni znaki še enkrat potrjujejo, da je težko, včasih nemogoče, določiti bolezen brez podrobne diagnoze. Z zbiranjem podrobne zgodovine lahko zdravnik v grobem določi vzrok patologije, ugotovi dednost.

Bolnika napotimo na splošne preiskave krvi in ​​urina, biopsijo prizadetih tkiv, visceralno angiografijo s kontrastom. Vnetni proces v telesu se bo pokazal s spremembo rezultatov analiz - poveča ESR in število nevtrofilnih levkocitov.

Glavni poudarek diagnoze je na imunoloških raziskavah. Omogoča vam določitev citoplazmatskega, granulomatoznega, eozinofilnega polianhitisa, s takšnimi patologijami v krvnem testu pa se odkrijejo citoplazmatska protitelesa. V tem primeru laboratorijski testi potrjujejo prisotnost vaskulitisa.

Instrumentalni pregledi niso informativni - EKG, ultrazvok ledvic, ehokardiografija, rentgenski pregled pljuč, ultrazvok prebavnih organov ledvic. Če se med študijo ugotovi poškodba organa, je priporočljivo opraviti biopsijo, kar bo določilo strukturo tkiv in biokemične spremembe.

Zdravljenje vaskulitisa

Tisti, za katere sumite, da imajo sistemski vaskulitis, se morajo posvetovati z revmatologom, imunologom in če je prišlo do poškodbe kože, potem dermatologa. Strokovnjaki bodo izbrali celovito zdravljenje. Začetni znaki vaskularne bolezni so lahko madeži ali razjede na koži, ki jih je težko povezati z žilnimi boleznimi. Za to mora biti specialist.

Vaskulitis lahko zdravimo s citostatiki, glukokortikoidi in s sredstvi, ki izboljšujejo trofizem krvnih žil. Glede na to, da je bolezen kronična, zdravnik izbere terapijo za doseganje remisije in preprečuje poškodbe sistemov in organov.

Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju agresivnega odziva tkiva v telesu. Več informacij o zdravilih najdete spodaj:

  • citostatiki ustavijo razmnoževanje atipičnih celic. Predpišejo se pri progresivnem vnetju krvnih žil, poškodbah centralnega živčnega sistema in ledvic. Tudi citostatiki (Azathioprine, Ciklofosfamid, Metotreksat) so indicirani, če zdravila ne delujejo;
  • glukokortikoidi lajšajo vnetje, ki ga povzroča prekomerna aktivnost imunskega sistema telesa. Hormonske droge predpisujejo kratek potek in previdno, povzročajo veliko neželenih učinkov;
  • NSAID. Protivnetna zdravila (nimesulid, diklofenak, ibuprofen) delujejo proti alergijskim pojavom, zmanjšujejo bolečine in lajšajo otekanje;
  • angioprotektorji (Eskozan, Askortuin) hranijo in ščitijo krvne žile pred poškodbami, spodbujajo obnovo strukture;
  • antikoagulanti (pentoksifilin, heparin) zmanjšajo tveganje za nastanek krvnih strdkov, normalizirajo krvni obtok in presnovo. Dodeli sredstva, vključno za preprečevanje blokade koronarnih arterij, tromboembolizem, DIC.

Takšen postopek kot plazmafereza pomaga odstraniti imunske komplekse iz krvi. Medicina ponuja sodobne metode zdravljenja - filtriranje plazme in kriofereze. Tehnike so namenjene sprostitvi telesa pred protitelesi, ki povzročajo napad na lastne krvne žile. Zdravnik bo določil vzrok, bo prizadel njo in celo telo, posledično bo bolezen padla in zdravje se bo izboljšalo.

Specialist nadzoruje potek zdravljenja in ga po potrebi prilagodi. Ob koncu zdravljenja se dajejo priporočila za preprečevanje sistemskega vaskulitisa.

Preprečevanje in prognoza

Resni zapleti se ne morejo bati - pri sistemskem vaskulitisu je verjetnost smrti majhna. Patologija se odpravi, napoved je ugodna. Za to se morate obrniti na specialista.

Prognoza je odvisna od dejavnikov - starosti in zdravstvenega stanja pacienta, vrste bolezni in stopnje njenega razvoja, kompetentne terapije.

Da bi preprečili zaplete, upoštevajte priporočila zdravnika, ko se poživite, opravite rehabilitacijo in v prihodnje upoštevate preventivne ukrepe.

Ne pozabite na zdravniške nasvete, niso enaki za vse bolezni - za povečanje telesne aktivnosti, za diverzifikacijo, za prilagoditev načina dela in počitka, za preprečevanje stresa in depresije. Takšni ukrepi bodo ohranili fizično in psihično zdravje.

http://telemedicina.one/sosudy/vaskulit-sistemnyj.html

Nekrotizirajoči vaskulitis

Kaj je nekrotizirajoči vaskulitis?

Sistemski nekrotizirajoči vaskulitis (SNV) je vnetje sten krvnih žil. To ponavadi prizadene male in srednje ladje. To vnetje lahko prekine normalen pretok krvi. To povzroča poškodbe kože in mišic, vključno z nekrozo. Nekroza je smrt tkiv in organov. Vnetje lahko povzroči tudi odebelitev krvnih žil in brazgotine. To lahko povzroči, da vaša plovila sčasoma umrejo.

Prizadete krvne žile se lahko nahajajo v katerem koli delu telesa. Učinek nekrotizirajočega vaskulitisa je odvisen od tega, kje so prizadete krvne žile in koliko škode povzročajo.

To je redka bolezen in ni znanega vzroka. Vendar pa se domneva, da avtoimunost igra vlogo pri tej motnji. Avtomatska imunost se pojavi, ko telo oblikuje protitelesa in napade lastna tkiva in organe.

Vzroki in dejavniki tveganja Kaj povzroča nekrotizirajoči vaskulitis?

Zdravniki ne vedo, kaj povzroča to stanje.

Če imate avtoimunsko bolezen, kot je revmatoidni artritis ali sistemski eritematozni lupus, obstaja večja verjetnost za nastanek te bolezni.

Drugi pogoji, povezani s SNV, vključujejo:

  • hepatitis B
  • poliarteritis nodosa
  • Kawasakijeva bolezen ali sindrom sluznice
  • skleroderma
  • granulomatoza s polianitisom

Nekrotizirajoči vaskulitis pri otrocih

SNV je pri otrocih zelo redka, vendar se zgodi. Glede na nedavno študijo so otroci, pri katerih je bila ugotovljena Kawasakijeva bolezen, bolj ogroženi zaradi SNV. Kawasakijeva bolezen je glavni vzrok bolezni srca pri otrocih v razvitih državah.

Simptomi Kateri so simptomi nekrotizirajočega vaskulitisa?

Ker to stanje vpliva na krvne žile, se simptomi lahko pojavijo v različnih delih telesa. Ni nobenega posameznega niza simptomov, ki bi lahko nedvomno pokazali, da imate nekrotizirajoči vaskulitis.

Začetne simptome lahko opazite sami brez medicinskega pregleda. Te vključujejo:

Drugi zgodnji simptomi se odkrijejo samo s preiskavami krvi. Ti vključujejo anemijo in levkocitozo, ki vključujejo prisotnost velikega števila levkocitov.

Z napredovanjem bolezni se lahko simptomi poslabšajo in postanejo bolj raznoliki. Vaši specifični simptomi so odvisni od tega, kateri deli vašega telesa so prizadeti. Morda imate:

  • bolečino
  • sprememba barve kože
  • poškodbe, ki se pogosto pojavljajo na nogah
  • razjede

V nekaterih primerih je stanje lahko omejeno na vašo kožo. V drugih primerih lahko pride do okvare ledvic ali krvavitev v pljučih. Če imate prizadete možgane, lahko imate težave s požiranjem, pogovorom ali premikanjem.

Diagnoza Kako se diagnosticira nekrotizirajoči vaskulitis?

V večini primerov bo zdravnik najprej vzel vzorec krvi. Ta vzorec se testira na antineutrofilna citoplazmatska protitelesa (ANCA). To stanje se lahko pojavi, če so ta protitelesa najdena v vzorcu krvi.

Vaš zdravnik lahko sumi, da imate to stanje, ko se vaš ANCA test pozitiven in vaši simptomi prizadenejo vsaj dva organa ali druge dele telesa.

Vaš zdravnik lahko opravi dodatne teste za potrditev diagnoze. Ti testi lahko vključujejo biopsijo prizadetega območja ali rentgenske žarke. Opravite lahko tudi teste hepatitisa in urina. V nekaterih primerih bo radiografija prsnega koša določila, ali obstajajo težave s pretokom krvi v telesu.

Zdravljenje Kako se zdravi nekrotizirajoči vaskulitis?

Ko bo vaša diagnoza potrjena, bo zdravnik določil, ali so vaši cilji zdravljenja vzdrževanje ali remisija. Nega telesa je namenjena preprečevanju nadaljnje poškodbe vaših krvnih žil. Zdravljenje z remisijo je namenjeno ugotavljanju in preprečevanju reakcije, ki povzroča nekrozo.

Nekrotizirajoči vaskulitis se običajno zdravi s tipom steroida, imenovanim kortikosteroid. Ta vrsta zdravil pomaga zmanjšati vnetje. Prvič, kortikosteroidi so predpisani v velikih odmerkih. Če postane bolezen manj huda, lahko zdravnik postopoma zmanjša odmerek zdravila.

Vaš zdravnik bo morda uvedel druga zdravila, ki zavirajo imunski sistem, kot so antihistaminiki, če so steroidi neučinkoviti.

Morda boste morali začeti jemati tudi ciklofosfamid, če se vaši simptomi ne izboljšajo ali če so zelo hudi. Je kemoterapevtsko zdravilo za zdravljenje raka. Ciklofosfamid je učinkovit pri zdravljenju nekaterih oblik vaskulitisa. Še naprej jemljete ta zdravila tudi po tem, ko simptomi izginejo. Vzeti jih morate vsaj eno leto po prenehanju simptomov.

Za sodelovanje pri:

Če se razvijejo kakršnekoli bolezni, ki vplivajo na ta območja, vam lahko zdravnik predpiše tudi ustrezno zdravljenje.

OutlookWhat Outlook za tiste, ki imajo nekrotizirajoči vaskulitis?

To redko stanje je mogoče zdraviti. Vendar pa škode na vseh območjih, ki jih prizadene SNV, ni mogoče odpraviti.

Možnost za tiste, ki imajo to diagnozo, je odvisna od resnosti poškodbe tkiva pred začetkom zdravljenja.

Možni zapleti vključujejo okužbe zaradi prisotnosti zavrtega imunskega sistema med zdravljenjem in sekundarnih okužb z nekrotičnim tkivom.

Nedavna študija je pokazala tudi, da je pri bolnikih s SNV tveganje za razvoj malignih tumorjev in raka večje.

Je preprečen nekrotizirajoči vaskulitis?

Nekrotizirajoči vaskulitis je avtoimunska motnja z neznanim vzrokom. Ni neznanega načina, kako preprečiti pojav SNV.

Dr. Mark R. LaFlammeDisconnections predstavljajo mnenja naših zdravstvenih strokovnjakov, vse vsebine pa so zgolj informativne narave in jih ne smemo razlagati kot zdravniško pomoč.

http://ru.oldmedic.com/necrotizing-vasculitis-48147

Sistemski vaskulitis: vrste, simptomi, zdravljenje

Čeprav je sistemski vaskulitis dokaj redka bolezen, je zdravilo zaradi pozornosti pozorno spremljati zaradi nevarnega razvoja in zapletov, ki lahko povzročijo celo smrt. Sodobne droge in tehnologije za zdravljenje se lahko učinkovito spopadejo s takšnimi boleznimi, vendar je pomembno, da jih ne sprožamo in sprejemamo ukrepe v zgodnji fazi razvoja. S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem je prognoza precej ugodna.

Bistvo patologije

Koncept sistemskega vaskulitisa pomeni veliko skupino bolezni, za katere je značilna splošna vaskularna lezija imunopatološke vnetne narave z razvojem nekrotičnih in ishemičnih procesov. Takšne bolezni so znane tudi kot angiitis in arteritis. Za vse te patologije je značilna prisotnost vnetnega procesa v žilah različnega kalibra: arterije, žile, kapilare, arteriole in venule. Posledica tega so strukturne spremembe, pojavijo se motnje v delovanju organov zaradi motenj v oskrbi s krvjo.

Upoštevana patologija se lahko pokaže pri vsaki osebi v kateri koli starosti, vendar so pogosteje prizadeti moški v starosti 38-45 let. Opazovan je specifičen sistemski vaskulitis pri otrocih, praviloma v mlajši in mladostni dobi (juvenilne sorte). Pogosto obstaja določen sezonski vzorec: vrhunec poslabšanja se pojavi v zimsko-pomladnem obdobju.

Razvrstitev vaskulitisa poteka po številnih etioloških in patogenetskih kazalnikih, vendar temelji na dveh vrstah: primarnem in sekundarnem. Primarni vaskulitis se razvije kot samostojna patologija, kadar vnetna reakcija žil povzroči neposredno delovanje provokacijskih dejavnikov. Sekundarna oblika bolezni je posledica razvoja drugih bolezni in se obravnava kot njihov zaplet.

Vaskulitis, ki se začne z vnetnim odzivom imunopatološkega tipa, napreduje v smeri uničenja žilnih sten, kar vodi v ishemijo organov in tkiv, pri čemer oskrbo s krvjo zagotavljajo prizadeta plovila. Destruktivni proces prizadene vse plasti stenotičnih tkiv, je izrazito destruktiven, vodi v žilno okluzijo in moteno mikrocirkulacijo. Ishemični proces lahko povzroči nekrozo in srčni napad. Sistemska narava bolezni je posledica možnosti poškodb različnih organov: pljuč, srca, ledvic, sklepov, kože, organov vida in drugih.

Katere bolezni spadajo v vaskulitis

Glede na velikost prizadetih žil se ta klasifikacija sistemskega vaskulitisa izvede: t

  1. Velike krvne žile: arteritis velikanske celice ali časovni arteritis. Značilna je lezija aorte in njenih glavnih vej, zlasti karotidne arterije. Najpogostejši proces v časni arteriji, ki daje drugo ime patologije. Bolezen se pogosteje diagnosticira pri ljudeh, starejših od 55 let, v kombinaciji z revmatsko polimialgijo. Obstaja tudi arteritis ali granulomatoza, Takayasu: specifično vnetje aorte in njenih vej granulomatoznih.
  2. Srednje velika krvna žila: nodularni poliarterartitis ali poliarteritis nodosa je vnetni proces v srednje velikih in majhnih arterijah z nekrotizirajočo orientacijo; Kawasakijeva bolezen prizadene arterije različnih velikosti, najpogosteje koronarne arterije in vene. Ponavadi se razvije v povezavi z limfonodularnim sindromom sluznice. Najpogosteje se pojavi v otroštvu.
  3. Male krvne žile: Wegenerjeva bolezen ali granulomatoza prizadene kapilare, venule, arteriole in majhne arterije s pojavom glomerulonefritisa nekrotizirajočega tipa, nekrotizirajočega vaskulitisa in respiratornega trakta, vključenega v granulomatozno vnetje; Churg-Straussov sindrom ali eozinofilna granulomatoza je nekrotizirajoči vaskulitis, ki vključuje respiratorni trakt, v kombinaciji z astmo in eozinofilijo; mikroangiitisni polangiitis, ali poliarteritis, mikroskopskega tipa, je nekrotizirajoča vrsta patologije z lezijami kapilar, venul in arteriol, s takimi znaki, kot so poudarjeni nekrotizirajoči glomerulonefritis in pljučne kapilare; Schonlein-Henoch purpura ali hemoragični vaskulitis: prevladujoč zaplet kože, črevesja in glomerulov; esencialni krioglobulinemični tip poškoduje majhne žile na koži in glomerulih. Značilna je prisotnost krioglobulinov v krvnem serumu; levkocitoklastični kožni vaskulitis je izoliran angiitis brez sistemskega širjenja.
  4. Vaskulitis, ki se lahko razvije na plovilih katerega koli kalibra: Behcetova bolezen in Koganov sindrom.
  5. Vaskulitis z lezijami različnih organov: angiitis centralnega živčnega sistema, kožni arteritis, izolirani aortitis.
  6. Vaskulitis sekundarnega tipa: krioglobulinemične vrste, povezane s hepatitisom C in B; sifilitični vaskulitis; imunokompleksivne motnje, ki jih povzročajo zdravila; vaskulitis, ki ga povzroča onkologija.

Etiologija in patogeneza

Vzroki sistemskega vaskulitisa niso povsem razumljivi, kar ne zagotavlja popolne jasnosti pri analizi etiološkega mehanizma izvora patologije. Večina raziskovalcev nakazuje izzivalno vlogo naslednjih dejavnikov:

  1. Virusna okužba: virus hepatitisa B in C, parvovirus, citomegalovirus, virus Epstein-Barr.
  2. Okužba s patogenimi bakterijami: streptokoki, klamidija, salmonela, iersinija. Ta dejavnik ima še posebej pomemben učinek na razvoj hemoragičnega tipa bolezni s porazom malih in srednjih žil.
  3. Preobčutljivost za jemanje določenih zdravil, kot so antibiotiki, anti-tuberkuloza in protivirusna zdravila. Ta vzrok pogosto povzroči nekrotične oblike bolezni.
  4. Prekomerno kajenje, ki lahko povzroči trombolitični angiteritis.
  5. Dedna predispozicija na ravni gena, še posebej, če pride do velikanske celične variacije.
  6. Pri spodbujanju bolezni (zlasti sekundarne oblike) je opaziti vlogo helmintske invazije, kemičnih toksinov, radioaktivnega sevanja, nastanka tumorjev.

Pri razvoju sistemskega vaskulitisa imajo glavno vlogo imunski mehanizmi, zato se razvrsti v 3 glavne kategorije:

  1. Patologija, ki poteka z nastankom imunskih kompleksov: hemoragični tip; sekundarni vaskulitis zaradi artritisa in eritematoznega lupusa; Behcetova bolezen; krioglobulinemične možnosti.
  2. Bolezni, ki jih povzročajo organsko specifična protitelesa: Kawasakijeva bolezen s pojavom protiteles proti endoteliju.
  3. Bolezni, za katere je značilen pojav protiovrofilnih citoplazemskih protiteles: Wegenerjeva bolezen, mikroskopski ali nodularni poliarterartitis, Churg-Straussov sindrom.

Simptomatske manifestacije bolezni

Pri pojavu vaskulitisa so simptomi odvisni od vrste bolezni, patogenetskega mehanizma in stopnje razvoja patologije.

Pogosti simptomi so takšne manifestacije: zvišana telesna temperatura, izguba apetita, izguba telesne mase, astenija. Kožne spremembe pri tej patologiji so izražene z izpuščajem hemoragične narave, nastankom razjed in erozij, z nekrozo kože. Obstajajo bolezni vezivnega tkiva, bolečine v sklepih in mišicah (mialgija, artritis, artralgija).

Za manifestacije živčnega sistema so značilne polinevropatije in številne mononevropatije. Poraz lahko povzroči resne nepravilnosti v delovanju živčnega sistema. Udari, srčni infarkt, oftalmološki problemi, patologije ledvic in pljuč so posledica visceralnih motenj.

Po vrstah vaskulitisa lahko opazimo posebne znake:

  1. Takayasova bolezen se kaže v generalizirani obliki bolečine, slabši krvni obtok v zgornjih udih, širjenju poškodb mezenterij in pljuč, angini, razvoju srčnega popuščanja.
  2. Časovni vaskulitis ima naslednje simptome: glavobol, hiperestezija in oteklina v časovnem območju, motnje vida, nevrološke nepravilnosti.
  3. Kawasakijeva bolezen se pogosto razvije v otroštvu. Glavni simptomi: konjunktivitis, bolezni vezivnega tkiva, papularni izpuščaj, edem, lupljenje kože, limfadenopatija, poškodbe ustnic in jezikov. Lahko se pojavi aneurizma.
  4. Poliarteritis nodularni tip: težave z ledvicami (glomerulonefritis, hipertenzija, odpoved ledvic), artralgija, polineuritis, pnevmonitis, koronaritis.
  5. Purpura-Schönlein-Genoh se izraža z majhnimi krvavitvami, poliartralgijo in poliartritisom, abdominalnim sindromom, glomerulonefritisom.
  6. Churg-Straussov sindrom je povezan z znaki bronhialne astme in eozinofilne pljučnice, polineuropatije.
  7. Wegenerjeva bolezen ima naslednje manifestacije: sinusitis, nekrotizirajoči rinitis, kašelj, težave z dihanjem, krvavitev krvi, nefritis.

Načela zdravljenja

Simptomi in zdravljenje sistemskega vaskulitisa sta med seboj povezani. Režim zdravljenja je odvisen od narave manifestacije patologije in stopnje njegovega poteka. Določitev vrste bolezni in individualnega pristopa k zdravljenju opravi reumatolog s pomočjo strokovnjakov želenega profila. Osnovna terapija opravlja naslednje naloge: zatiranje hipertrofiranega imunskega odziva za začetek procesa remisije; izvajanje imunosupresivnega zdravljenja; zagotavljanje trajnostne odpustitve; odpravljanje motenj, obnova funkcij in rehabilitacija telesa.

Osnova za patologijo zdravljenja z zdravili je prejem kortikosteroidnih hormonskih zdravil (prednizolon, deksametazon, triamcinolon, betametazon), ki so odgovorni za izvajanje protivnetnih in imunosupresivnih učinkov. Pomemben učinek se doseže z uporabo pulznega zdravljenja z metilprednizolonom.

Z generalizacijo lezije in izrazitim napredovanjem bolezni uporabljamo pripravke citostatičnega delovanja. Nujne so za ledvično hipertenzijo, nevrogene lezije, nizko učinkovitost kortikosteroidov. Citostatiki (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) zagotavljajo blokiranje imunskih vnetnih procesov. Pozitiven rezultat najdemo pri imenovanju bioloških zdravil, kot so adalimumab, etanersept, infliksimab in nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Pri zdravljenju sistemskega vaskulitisa se pogosto uporabljajo posebne tehnologije: ekstrakorporalna hemokorekcija (krioterapija in kaskadna plazemska filtracija), ki odstranjuje protitelesa in imunske komplekse iz pacientove krvi. V primeru zapletenih patoloških variant, poleg revmatologa, so v zdravljenje vključeni tudi strokovnjaki, kot so nefrolog, pulmolog, otolaringolog, nevrolog, kirurg, okulist.

http://varikoznet.ru/vaskulit/sistemnye-vaskulity-vidy-simptomy-lechenie.html

Nekrotizirajoči vaskulitis

Vaskulitis

Definicija in patogeneza. Klinični in patološki proces, za katerega so značilni vnetje in poškodbe krvnih žil, zoženje lumena in posledično ishemija. Klinične manifestacije ishemije so odvisne od velikosti in lokacije plovila. Lahko je primarna ali samo manifestacija bolezni ali sekundarna, tj. manifestacija druge bolezni.

Večina vaskulitisnih sindromov se v celoti ali delno posreduje z imunskimi mehanizmi.

Razvrstitev

Sistemski nekrotizirajoči vaskulitis

1. Classic nodosa polyarteritis: vključene so majhne in srednje velike mišične arterije, zlasti njihovi zaključki; ponavadi so vključeni v proces ledvic, srca, jeter, prebavil, perifernih živcev, kože; pljuča praviloma niso prizadeta.

2. Alergijski angiitis in granulomatoza (bolezen Hurgh-Strauss): Gram-nulematoza vaskulitis različnih sistemov notranjih organov, še posebej prizadene pljuča; podobno kot polyarteritis nodosa, vendar se od njega razlikuje po pogostnosti vpletenosti pljuč in žil različnih velikosti in vrst; značilna eozinofilija in kombinacija s hudo bronhialno astmo.

5. Cross-polyangiitis sindrom: združuje znake poliarteritis nodosa, alergijski angiitis in granulomatozo, ki se kaže v malih vaskularnih preobčutljivih vaskulitisih.

Alergijski vaskulitis je heterogena skupina motenj; značilen po vključevanju majhnih plovil v postopek; poškodbe kože običajno prevladujejo.

Eksogeni dražljaji, dokazani ali sumljivi

  • Purpura Schönlein - Genoh.
  • Serumska bolezen in reakcije, podobne serumski bolezni.
  • Zdravilni vaskulitis.
  • Vaskulitis, povezan z nalezljivimi boleznimi.

Možna vključitev endogenih antigenov

  • Vaskulitis, povezan z novotvorbami.
  • Vaskulitis, povezan z DBST.
  • Vaskulitis, povezan z drugimi boleznimi.
  • Vaskulitis, povezan s prirojenim pomanjkanjem sistema komplementa.

Wegenerjeva granulomatoza - granulomatozni vaskulitis zgornjih in spodnjih dihalnih poti, kombiniran z glomerulonefritisom; značilna za zastoj v paranasalnih sinusih in bolečina, gnojni ali krvavi izcedek iz nosu. Ulceracija sluznice, perforacija nosnega pretina in uničenje hrustančnega tkiva vodijo do deformacije nosu v obliki sedla. Naklonjenost pljuč je lahko asimptomatska ali pa je lahko kašelj, hemoptiza ali zasoplost; poleg tega lahko prizadenejo zrkla; poškodbe ledvic so pogosto usodne.

Arteritis z velikanskimi celicami

1. Temporalni arteritis je vnetje srednje in velike arterije; časovna arterija je običajno vključena, lahko pa se razvije tudi sistemska lezija; glavne manifestacije: zvišana telesna temperatura, visoka stopnja ESR, anemija, mišično-skeletni simptomi (revmatična polimyalgia), nenadna slepota; Zdravljenje z glukokortikoidi je potrebno za preprečevanje zapletov oči.

2. Takayasu arteritis (bolezen pomanjkanja pulza) - vaskulitis srednjih in velikih arterij, s poškodbami aortnega loka in njegovih vej; najbolj značilne za mlade ženske; se kažejo vnetni ali ishemični simptomi v rokah in vratu, za katere so značilni sistemske vnetne manifestacije in aortna ponovna zaspanost.

Mešani vaskulitski sindromi

  • Sindrom sluznicne limfne vozle (Kawasakijeva bolezen).
  • Izolirani vaskulitis CNS.
  • Thromboangiitis obliterans (Buergerjeva bolezen).
  • Behcetov sindrom.
  • Koganov sindrom.
  • Nodosum Erythema.
  • Eritemski elevatuin diutin.
  • Bolezen.

• Zgodovina in fizikalni pregled, posebna študija ishemičnih in sistemskih vnetnih manifestacij.

• Popolna krvna slika, ESR, biokemični serum, analiza urina, EKG.

• Kvantitativna analiza imunoglobulinov v serumu.

• AHA, RF, vzorci za sifilis, določanje antigena hepatitisa B; protiteles, imunskih kompleksov, komplementa.

• Pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo lahko najdemo antineutrofilna citoplazmatska avtoprotitelesa.

• rentgenski pregled, po potrebi vključno z angiografijo prizadetih organov.

• Biopsija prizadetega organa.

Zdravljenje vaskulitisa

Ko se postavi diagnoza, je morda treba zdraviti z glukokortikoidi in (ali) citotoksičnimi zdravili. Citostatiki so še posebej pomembni pri zdravljenju

Tabela 125-1 Taktika zdravljenja bolnika z vaskulitisom

1. Razvrstite sindrom. Je poseben sindrom (tj. Wegenerjeva granulomatozna bolezen, časovni arteritis itd.)

2. Če je sindrom posledica bolezni ali znanega antigena, zdravite osnovno bolezen ali, če je mogoče, odstranite antigen.

3. Določite aktivnost bolezni.

4. Predpisati zdravljenje z ustreznimi zdravili (npr. Glukokortikoikidi in ciklofosfamid za Wegenerjevo granulomatozo).

5. Če je mogoče, se izogibajte imunosupresivnemu zdravljenju (glukokortikoidom ali citotoksičnim zdravilom) pri boleznih, ki redko povzročajo nepopravljivo disfunkcijo notranjih organov (na primer pri kroničnem izoliranem kožnem vaskulitisu).

6. Dodelite glukokortikoide bolnikom s sistemskim vaskulitisom. Citostatično sredstvo (ciklofosfamid) dodamo v odsotnosti ustreznega odziva ali če se histološka reakcija odkrije samo pri citostatikih, kot pri Wegenerjevi granulomatozi (glejte 4).

7. Vedeti morate, kateri toksični in neželeni učinki se uporabljajo.

8. Nenehno poskušajte prenesti zdravljenje z glukokortikoidi v izmenični režim in jih prenehati jemati, ko se pojavi priložnost. Ko uporabljate citostatike, zmanjšajte odmerek in prenehajte jemati zdravilo v najkrajšem možnem času, z opustitvijo bolezni.

9. Uporaba alternativnih zdravil v primerih, ki jih določa klinična situacija, če ni reakcije na zdravila ali pojav nesprejemljivih stranskih učinkov.

Vir: Fauci A. S. Tabela 291-6, HPIM-13, str.

sindromi, ki vključujejo organe, katerih disfunkcija je življenjsko nevarna (Wegenerjeva granulomatoza, poliarteritis nodosa, alergijski angiitis in granulomatoza, kot tudi izolirani vaskulitis CNS). Glukokortikoidna monoterapija je lahko učinkovita pri temporalnem arteritisu in Takayas arteritisu. Nekateri sindromi, ki vključujejo majhne žile v postopku, so lahko še posebej odporni na zdravljenje.

Prednizon 1 mg / kg na dan ob izhodišču, čemur sledi zmanjšanje odmerka.

Ciklofosfamid 2 mg / kg na dan uravnavajte odmerek, da se izognete hudi levkopeniji. Impulzno zdravljenje s ciklofosfamidom (1 g / m2 na mesec) je lahko koristno pri bolnikih, ki ne prenašajo dolgotrajne uporabe zdravila.

Azathioprine 2 mg / kg na dan, odmerek prilagodimo tako, da se izognemo hudi levkopeniji; če se neželeni učinki prisilijo, da prenehate jemati ciklofosfamid.

Metotreksat do 25 mg na teden pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo, ki ne prenašajo ciklofosfamida.

Plazmafereza ima podporno vlogo pri zdravljenju, kadar se manifestacije bolezni ne izločijo z navedenimi sredstvi.

Nekrotizirajoči vaskulitis

Nekrotizirajoči vaskulitis je redka, povezana je z vnetjem sten krvnih žil. Nekrotizirajoči vaskulitis se običajno pojavi pri:

  • Nodularni periarteritis
  • Revmatoidni artritis
  • Scleroderma
  • Sistemski eritematozni lupus
  • Wegenerjeva granulomatoza

Zelo redki pri otrocih. Vzrok vnetja ni znan. Stanje je najverjetneje posledica avtoimunskih dejavnikov. Stena krvne žile se lahko zgosti ali umre (postane nekrotična). Krvna žila se lahko zaprejo in prekinejo pretok krvi v tkiva. Pomanjkanje pretoka krvi bo povzročilo nekrozo tkiva. Nekrotizirajoči vaskulitis lahko vpliva na krvne žile v telesu. Tako lahko povzroči težave s kožo ali organi v telesu.

Vročina, mrzlica, utrujenost, izguba telesne mase so lahko simptomi. Vendar se simptomi lahko pojavijo na skoraj vsakem delu telesa.

  • Nenormalno kožno tkivo (lezije)
    • Papule (majhne, ​​težke lezije)
    • Koža rdeča
  • Prsti spremenijo barvo (modri prsti ali prsti)
  • Smrt tkiva zaradi pomanjkanja kisika
    • Bolečina ali bolečina
    • Rdečica kože
    • Rane (razjede), ki se ne zacelijo

Mišice in sklepi:

  • Bolečine v sklepih
  • Bolečina v nogah
  • Krčenje mišic
  • Izčrpanost mišic

Možgani in živčni sistem:

  • Bolečina, otrplost, mravljinčenje v roki, nogah ali drugih delih telesa
  • Slabost rok, nog ali drugih delov telesa
  • Težko požiranje
  • Oslabitev govora

Drugi simptomi so:

  • Bolečine v trebuhu
  • Krv v urinu ali v blatu
  • Boleča menstruacija
  • Hripavost ali sprememba glasu
  • Simptomi, povezani s poškodbami arterij (koronarne arterije)

Zdravnik bo opravil fizični pregled. Testi živčnega sistema (nevrološki) lahko kažejo znake poškodbe živcev.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

  • Biopsija mišic, organov, tkiv ali živcev
  • Radiografija prsnega koša
  • C-reaktivni protein
  • Hitrost poravnave
  • Analiza urina
  • Test hepatitisa
  • Krvni test za protitelesa proti nevtrofilcem (ANCA protitelesa)

Kortikosteroidi (v majhnih odmerkih) ali druga zdravila, ki zavirajo imunski sistem, lahko zmanjšajo vnetje krvnih žil. Rezultat je odvisen od lokacije vaskulitisa in resnosti poškodbe tkiva.

Možni zapleti

  • Trajna poškodba strukture ali funkcije prizadetega območja
  • Sekundarne okužbe iz nekrotičnega tkiva

Ekstremni simptomi so:

  • Učenec, ki ga je mogoče spremeniti
  • Izguba delovanja rok, nog ali drugih delov telesa.
  • Težave z govorom Slabost

Neinfektivna nekrotizirajoča granulomatoza (Wegenerjeva granulomatoza)

Granulomatozni nekrotizirajoči sistemski vaskulitis je granulomatozno vnetje dihalnih poti in nekrotizirajoči vaskulitis, ki prizadene majhne in srednje posode, v nekaterih primerih pa tudi nekrotični glomerulonefritis. V steni arterije in perivaskularnem prostoru je vnetje granulomatoze. Tako moški kot ženske, stare okoli 40 let, so enako bolni.

Etiologija in patogeneza

Etiologija ni znana. Vzrok za to so bolezni dihal, hlajenje, travma, intoleranca za droge. Predpostavlja se vključitev virusov (CMV, VEB). Relaps je bil povezan s obstojnostjo Staphylococcus aureus v nazofarinksu. Sistemska narava vaskulitisa, prisotnost obsežnih granulomatoznih reakcij glede na vrsto nekrotizirajočih granulomov v zgornjih dihalnih poteh kaže na avtoimunski mehanizem za razvoj vaskulitisa. V povezavi z določanjem povišanih vrednosti serumskih in sekrecijskih IgA in IgE ter odkrivanja antiglobulinov v visokih titrih (vključno z revmatoidnimi faktorji) je oslabljena humoralna imunost zelo pomembna za razvoj bolezni.

V zadnjih letih so opisali protitelesna protitelesna protitelesa razreda 7sIgG, vendar njihova patogenetska vloga ni bila dovolj raziskana. Večji pomen ima odkrivanje krožnih in fiksnih (v lezijah) imunskih kompleksov, ki so označeni z večjo konsistenco subepitelnega na bazalnih membranah glomerulov ledvic. Prav tako je dovolj razlogov za razpravo o patogenetskem pomenu delne pomanjkljivosti celično posredovane imunosti in motenj koagulacije.

Imunogenetski označevalci bolezni so HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7 antigeni. Veliko patogenetsko vlogo igrajo antineutrofilna citoplazemska protitelesa, ki reagirajo s proteazo-3 citoplazme nevtrofilcev.

Pogoste manifestacije - zvišana telesna temperatura, šibkost, izguba teže, artralgija, mialgija, manj artritisa.

Kožne lezije se kažejo v hemoragičnih izpuščajih z nadaljnjim nastankom nekrotičnih elementov.

Za poškodbe oči je značilen razvoj episkleritisa, nastanek orbitalnega granuloma z eksophtalmom, ishemija optičnega živca in zmanjšanje vida, vključno s slepoto.

Poraz zgornjih dihalnih poti opazimo pri 90% bolnikov in se kaže v dolgotrajnem rinitisu z gnojno-hemoragičnim izcedkom, nastajanju razjede nosne sluznice, perforaciji nosnega septuma, deformaciji nosu v obliki sedla. Tudi sapnik, grlo, ušesa, paranazalni sinusi so prav tako prizadeti. V teh organih se razvijejo tudi nekrotične spremembe. Pogosto obstaja ulcerozni stomatitis.

Poškodbe pljuč se razvijejo pri 3/4 bolnikov, kar se kaže v nastanku infiltratov, ki lahko razpadejo in tvorijo votline. Bolniki so zaskrbljeni zaradi kašlja, hemoptizije. Včasih je plevrit.

Ledvična okvara je razvoj glomerulonefritisa in se kaže v proteinuriji, hematuriji, kršitvi funkcionalne sposobnosti ledvic. Glomerulonefritis ima lahko maligni (hitro progresivni) potek.

Naklonjenost živčnega sistema se ponavadi kaže v asimetrični polinevropatiji.

Obstajata dve obliki bolezni - lokalizirana in generalizirana.

Kadar lokalizirana oblika prizadene predvsem zgornje dihalne poti: značilno je težko dihanje v nosu, obstojni izcedek iz nosu z neprijetnim vonjem, kopičenje krvavih skorj v nosu, krvavitev v nosu, hripavost, artralgija, mialgija.

Z generalizirano obliko, zvišano telesno temperaturo, bolečine v sklepih in mišicah, polimorfni izpuščaji in krvavitve, krhkost paroksizmalnega kašlja s gnojnim krvavim izpljunkom, sliko pljučnice z nagnjenostjo k abscesom in pojav plevralnega izliva, povečanje pljučnega srčnega popuščanja, simptomi odpovedi ledvic, proteinurija, hematurija, ledvična odpoved), anemija, nevtrofilna levkocitoza, povečana ESR.

V teku bolezni so štiri faze.

  • I - rinogena granulomatoza (gnojno-nekrotični, ulcerozno-nekrotični rinosinusitis, nazofaringitis, laringitis, uničenje kostnega in hrustančnega septuma nosu, orbita);
  • II - pljučna stopnja - širjenje procesa na pljučno tkivo;
  • III - generalizirana lezija - sprememba dihalnih poti, pljuč, ledvic, srčno-žilnega sistema, prebavil (aftozni stomatitis, glositis, dispeptične motnje);
  • IV - terminalna faza - ledvična in pljučna bolezen srca, ki vodi do smrti pacienta med letom od začetka bolezni.

Laboratorijski podatki niso specifični. Določi se normokromna anemija, trombocitoza, povečana ESR; določeni so mikrohematurija, proteinurija, povečanje vsebnosti γ-globulina, C-reaktivnega proteina, poškodbe ledvic, povečanje vsebnosti kreatinina, sečnine, povečanje vsebnosti seromucoida, fibrina, haptoglobina, antigeni HLA B7, B8, DR2, DQW7; RF, ANF se pogosto zaznajo, vsebina komplementa se zmanjša; pri 50-99% bolnikov so odkrili protineutrofilna citoplazemska protitelesa (protitelesa proti citoplazemski proteazi-3).

Rentgenski pregled pljuč omogoča identifikacijo infiltratov, pogosto s kolapsom in nastankom votlin. V nekaterih primerih je določena tekočina v plevralni votlini.

Biopsija prizadete nosne sluznice ali sinusov, drugih patološko spremenjenih tkiv vzpostavi kombinacijo znakov nekrotizirajočega vaskulitisa in granulomatoznega vnetja.

Diagnostična merila za Wegenerjevo granulomatozo (Leavitt, Fauci, Block)

http://heal-cardio.com/2015/06/18/nekrotizirujushhij-vaskulit/

Sistemski nekrotizirajoči vaskulitis

Klasični vozlični poliarteritis. Opredelitev Knotty polyarteritis (UPA) v klasični obliki so leta 1866 opisali Kiittay1 in Maitier. To je polisistem, nekrotizirajoči vaskulitis mišičnih arterij majhnega in srednjega kalibra, ki prizadene ledvične arterije in arterije notranjih organov.

Pogostost in razširjenost. Pogostost pojavljanja UPA je težko ugotoviti, saj številna poročila dejansko vsebujejo podatke o drugih boleznih in ne o klasičnem sindromu. Očitno je, da ta bolezen ni tako razširjena, čeprav je tudi nemogoče imenovati UPA redko pojavljajočo se lezijo. Povprečna starost bolnikov v času nastopa bolezni je približno 45 let, razmerje med številom prizadetih moških in žensk pa je 2,5: 1.

Patofiziologija in patogeneza. V klasičnem UPL se razvije nekrotizirajoče vnetje mišičnih arterij malega in srednjega kalibra. Lezije so segmentne in se običajno nahajajo na mestu razcepitve in razvejanosti arterij. Lahko se razširijo na obrobje in vplivajo na sosednje žile. Za klasično UPA pa so venulne venske lezije neobičajne in, če so prisotne, to kaže na prisotnost sindroma prekrivanja polianhitisa (glej spodaj). V akutnih fazah bolezni se polimorfonuklearni nevtrofili infiltrirajo v vse plasti stene in perivaskularnega tkiva, kar v končni fazi vodi do proliferacije notranje obloge in degeneracije stene posode. V času prehoda na subakutne in kronične faze pride do mononuklearne celične infiltracije. Fibrinoidna nekroza krvnih žil vodi do zoženja lumna, tromboze, infarkta tkiv, ki jih okužijo prizadeta plovila, in v nekaterih primerih do krvavitve. Ko se lezija zaceli, se pojavi odlaganje kolagena, ki lahko povzroči nadaljnjo okluzijo lumena posode. Značilna značilnost klasične UPA je anevrizma, velikosti do 1 cm, ki se nahaja vzdolž prizadetih arterij. Granulomi in trajna eozinofilija z infiltracijo eozinofilnega tkiva niso značilni za UPA in njihova prisotnost kaže na alergijski angiitis in granulomatozo (glej spodaj).

Ko UPA vpliva na številne organske sisteme, klinične in patološke spremembe odražajo stopnjo in lokalizacijo žilnih lezij ter končne ishemične spremembe (tabela. 269-2). Kot že omenjeno, pljučne arterije pri klasični UPA niso prizadete, bronhialne arterije pa so redko vključene v patološki proces. Ledvice so najpogosteje poškodovane, glomerulitis pa se pojavi le pri 30% bolnikov. Pri bolnikih s hudo hipertenzijo se lahko pojavijo značilni patološki znaki glomeruloskleroze, ki so izolirani ali se prekrivajo lezije, ki jih povzroča glomerulonefritis. Patološke učinke hipertenzije lahko najdemo v katerem koli delu telesa.

Prisotnost v krvi 30% bolnikov s sistemskim vaskulitisom antigena hepatitisa B, zlasti v klasični UPA, v kombinaciji s cirkulirajočimi imunskimi kompleksi, ki vsebujejo antigen in imunoglobulin hepatitisa B, kot tudi tisti, ki so bili odkriti z imunofluorescenco antigena hepatitisa B, 1 "M in kompleksno

Meninge v stenah krvnih žil daje dober razlog za prevzem pomembne vloge imunskih procesov v patogenezi te bolezni.

Klinični znaki in laboratorijski podatki. Nespecifični znaki in simptomi so značilnost klasične UPA. Več kot 50% bolnikov ima vročino, hujšanje in slabo počutje. Obstajajo nejasni simptomi, kot so šibkost, slabo počutje, glavobol, bolečine v trebuhu in mialgija. Bolniki lahko tudi specifično pritožijo glede žilnih lezij v določenem organskem sistemu (tabela 269-3). Poškodbe ledvic se najpogosteje manifestirajo v obliki ishemičnih sprememb v glomerulih; Vendar pa se glomerulonefritis pojavi pri približno 30% bolnikov. Hipertenzija je lahko povezana z ledvičnim poliarteritisom in glomerulitisom in včasih prevladuje v klinični sliki. Klasična UPA lahko vpliva na vsak organski sistem; klinične manifestacije, povezane s porazom nekaterih organskih sistemov, so navedene v tabeli. 276-3.

Diagnostični serološki test za diagnozo klasične UPA ne obstaja. Pri 75% bolnikov se je število levkocitov povečalo, prevladujejo nevtrofilci. Eozinofilijo opazimo zelo redko; v primerih, ko se koncentracija eozinofilcev znatno poveča, lahko domnevamo, da gre za diagnozo alergijskega angiitisa in granulomatoze. Včasih se razvije kronična anemija, hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR) se vedno poveča. Drugi značilni znaki odražajo poškodbe posameznih organov. Hipergamaglobulinemijo odkrivamo pri 30% bolnikov s pozitivnim testom na prisotnost površinskega antigena hepatitisa B. Na arteriogramih lahko vidimo takšne značilne nepravilnosti kot anevrizma mišičnih arterij majhnega in srednjega kalibra v ledvicah in notranjih organih.

Diagnoza. Diagnoza klasične UPA temelji na ugotavljanju značilnih znakov vaskulitisa pri biopsijskih pregledih tkiv prizadetih organov. Če je težko izvesti biopsijo, je možno identificirati prizadeta plovila na angiogramih za postavitev diagnoze dovolj dostopnega tkiva za biopsijo (zlasti anevrizma majhnih in srednje kalibričnih arterij, v ledvicah, jetrih in notranjih organih). Vaskularna anevrizma ni patognomonski znak klasične UPA; poleg tega ni vedno potrebno odkriti anevrizme, rezultati angiografije pa se lahko omejijo na področja stenoze in uničenja krvnih žil. Biopsijski pregled poškodovanih organov, kot je koža

z nodularnimi lezijami, bolečimi testisi in mišicami je mogoče zanesljiveje potrditi diagnozo, medtem ko slepa biopsija organov, ki niso vključeni v patološki proces, pogosto daje negativne rezultate.

Zdravljenje in prognoza. Prognoza za nezdravljeno klasično UPA je izredno neugodna, običajno je klinični potek značilen bodisi zaradi poslabšanja strele ali neusmiljenega napredovanja bolezni, povezanega z intermitentnim poslabšanjem. Smrt se ponavadi pojavi zaradi odpovedi ledvic; zapletov v prebavilih, zlasti zaradi črevesnega infarkta in njegove perforacije; bolezni srca in ožilja. Težko popraviti hipertenzijo pogosto povzroči disfunkcijo drugih organskih sistemov, kot so ledvice, srce in centralni živčni sistem, kar vodi v povečanje obolevnosti in umrljivosti pri dolgotrajni bolezni. Poročali so, da je 5-letno preživetje nezdravljenih bolnikov približno 13%, medtem ko lahko zdravljenje z glukokortikoidi poveča to število na več kot 40%. Poročali so o učinkovitem zdravljenju bolnikov s klasičnim prednizonom UPA v odmerku 1 mg / kg na dan v kombinaciji s ciklofosfamidom v odmerku 2 mg / kg na dan (za podroben opis tega režima zdravljenja glejte poglavje "Wegenerjeva granulomatoza"). Pri 90% bolnikov je takšno zdravljenje zagotovilo dolgoročno remisijo tudi po prekinitvi zdravljenja. Obstajajo dokazi o ugodnih rezultatih zdravljenja bolnikov s klasično UPA z uporabo plazmafereze v kombinaciji z uvedbo kortikosteroidov in citotoksičnih zdravil.

Alergijski angiitis in granulomatoza (Churja - Stroejeva bolezen). Opredelitev Alergijski angiitis in granulomatozo so leta 1951 opisali Cherj in Strauss. To je bolezen, za katero so značilni granulomatozni vaskulitis mnogih organskih sistemov, zlasti pljuča. V mnogih pogledih je podobna klasični UPA, le da so v tem primeru pljuča zelo pogosto prizadeta; Obstajajo vaskulitis krvnih žil različnih vrst ali kalibrov, vključno z žilami in venulami, nastajanje intravaskularnih in ekstravaskularnih granulomov v kombinaciji z infiltracijo eozinofilnega tkiva in izrazito povezavo s hudo astmo in periferno eozinofilijo.

Pogostost in razširjenost. Alergijski angiitis in granulomatoza sta redki bolezni. Resnično pogostost pojavljanja, kot je pogostost pojavljanja klasične UPA, je težko določiti, ker je v mnogih poročilih povzeto veliko tipov vaskulitis sindromov v eni skupini. Ljudje vseh starosti zbolijo, morda z izjemo otrok. Povprečna starost nastopa je približno 44 let, razmerje med številom bolnih moških in žensk pa je 1,3: 1.

Patofiziologija in patogeneza. Vaskulitis, ki je značilen za alergijski angiitis in granulomatozo, je podoben vaskulitisu pri klasični UPA (glej zgoraj), čeprav ima nekaj razlik. Poleg poškodbe malih in srednje kalibričnih mišic ta sindrom poškoduje kapilare, vene in venule. Značilni histopatološki znaki alergijskega angiitisa in granulomatoze so granulomatozne reakcije, ki se pojavijo v tkivih ali v stenah krvnih žil, ki jih običajno spremlja infiltracija tkiv z eozinofili. Ta proces lahko poteka v katerem koli organu, vendar je v nasprotju s klasično UPA poškodba pljuč prevladujoča v kombinaciji s poškodbami kože, srčno-žilnega sistema in prebavil. Patogeneza te bolezni ni povsem jasna. Vendar pa izrazita podobnost tega sindroma s klasičnim UPA, njenimi kliničnimi in patološkimi manifestacijami, ki kažejo na pojav preobčutljivostnega fenomena, kot tudi na dejstvo, da ga vedno spremlja astma, kaže na udeležbo v patogenezi aberantnega imunskega mehanizma.

Klinične manifestacije in laboratorijski podatki. Pri bolnikih z alergijskim angiitisom in granulomatozo opazimo nespecifične manifestacije bolezni, kot so zvišana telesna temperatura, slabo počutje, anoreksija in izguba telesne teže, podobno kot pri bolnikih s klasično UPA. V nasprotju z UPA, v klinični sliki alergijskega angiitisa in granulomatoze prevladujejo pljučni simptomi s hudimi napadi astme in prisotnost pljučnih infiltratov. Približno 70% bolnikov razvije kožne lezije, poleg kožnih in podkožnih vozlišč pa je značilna purpura. Za razliko od tipičnih pljučnih znakov bolezni je polisistemska lezija podobna klasični FDA (glej zgoraj); Pomembna izjema je dejstvo, da se poškodbe ledvic pri alergijskem angiitisu in granulomatoza pojavljajo manj pogosto in so običajno manj hude kot pri klasični UPA.

V laboratorijskih raziskavah so skoraj vsi bolniki z alergijskim angiitisom in granulomatozo pokazali izrazito eozinofilijo, ki doseže vrednosti več kot 1 • 109 / l pri več kot 80% bolnikov. Drugi laboratorijski parametri so podobni tistim v klasičnem UPL in odražajo spremembe v prizadetih organskih sistemih.

Diagnoza. Tako kot pri klasični UPA, diagnoza alergijskega angiitisa in granulomatoze temelji na rezultatih študije biopsije in odkrivanja vaskulitisa pri bolniku z značilnimi kliničnimi manifestacijami. Spremembe, ugotovljene med študijo biopsije, se razlikujejo od tistih v UPA, saj so sestavljene iz granulomatoznega vaskulitisa z eozinofilno tkivno infiltracijo. Poleg tega je zelo pogosto lezija pljuč, ki se kaže v hudi astmi in prisotnosti infiltratov v pljučih, ki so lahko prehodne narave.

Zdravljenje in prognoza. Napoved za nezdravljen alergijski angiitis in granulomatozo je neugodna, stopnja preživetja 5 let pa je 25%. Če pride do klasične UPA smrti zaradi poškodbe ledvic in prebavil, je v tem primeru smrt verjetno posledica bolezni pljuč in srca. Znano je, da glukokortikoidna terapija poveča 5-letno stopnjo preživetja na 50% ali več. Če so glukokortikoidi neučinkoviti ali pri bolnikih s polisistemsko boleznijo, za katero je značilen fulminantni potek zdravljenja, je treba priporočiti kombinirano zdravljenje s ciklofosfamidom in prednizonom z alternativno tehniko, kar zagotavlja visoko pogostost popolne remisije, kot v primeru klasične UPA (glej zgoraj).

Polyangiitis prekrivajo sindrom, mnogi bolniki s sistemskim vaskulitis včasih imajo klinično-patološke manifestacije, ki ne natančno razvrstijo bolezni, vendar med njimi so znaki klasične UPA, alergijski angiitis in granulomatoza, Wegener granulomatoza, arteritis Takayasu ali vaskulitis, povezane z s preobčutljivostjo. Ta podskupina bolezni je opredeljena kot "sindrom prekrivanja polianhitisa" in velja za del velike skupine stanj, povezanih s sistemskim nekrotizirajočim vaskulitisom. Očitno je, da ta bolezen obstaja, in je bila dodeljena v ločeni klasifikaciji, da bi se izognili napakam pri poskusu prilagajanja takšnih prekrivajočih se sindromov eni ali drugi vrsti klasičnih vaskulitis sindromov. Stanja, ki se pripisujejo tej podskupini, so pravi vaskulitis (sistemski), ki lahko vodi do razvoja enakih nepopravljivih funkcionalnih sprememb v organskih sistemih, kot so drugi sistemski nekrotizirajoči vaskulitis. Značilnosti diagnoze, zdravljenja in prognoze v tem stanju so enake kot pri klasični UPA in alergijski angiitis in granulomatoza.

http://bib.social/vnutrennie-bolezni_1083/sistemnyiy-nekrotiziruyuschiy-vaskulit-116468.html

Več Člankov O Krčnih Žil

  • Kako si sami postavite hemoroide?
    Zapleti
    Izguba hemoroidov prinaša hude nelagodje in bolečine. Že v tretji fazi bolezni padle stožci ne morejo biti popravljeni brez pomoči. Zato se bolniki pogosto zanimajo, kako popraviti hemoroide, da ne bi poškodovali telesa.