Nekrotizirajoči vaskulitis

Vaskulitis je skupina bolezni, za katero so značilne vnetne in nekrotične spremembe žil. Vaskulitis je primarni in sekundarni. Vaskulitis, ki lahko vpliva na centralni živčni sistem, glej tabelo. 2-11. Vsi lahko povzročijo ishemijo tkiva (tudi če ni akutnega vnetja), katere obseg se lahko razlikuje od nevropraksije do srčnega napada.

Tab. 2-11. Vaskulitis, ki vpliva na centralni živčni sistem


Opombe: 0 = redko opažene ali ne opisane; + = pogosto; ++ = pogosto
- skupina bolezni, pogostost vključevanja CNS je odvisna od podvrste
† Glejte poglavje o tej nozologiji

T.N. kranialni arteritis. Sistemski granulomatozni arteritis neznane etiologije, ki prizadene predvsem veje ASA. Če se ne zdravi ustrezno, lahko povzroči slepoto. Temporalni arteritis je vključen v kolono arteritisa velikanskih celic (nekateri avtorji uporabljajo ta imena izmenično), kar vključuje tudi Takayasujev arteritis (ki je podoben temporalnemu arteritisu, vendar prizadene le velike arterije pri mladih ženskah). ≈50% bolnikov s časovnim arteritisom ima reumatsko polimialgijo (za katero je značilno boleče omejevanje gibljivosti proksimalnih mišic s trajanjem ≥ 4 tednov, povečan ESR in CPK), kar velja za ločen, vendar prekrivajoč pogoj, ki ima veliko podobnih simptomov.

Pojavlja se skoraj izključno med belci evropskega porekla> 50 let (povprečna starost nastopa je 70 let). Incidenca novih primerov je ≈17 / 100.000 (omejitve: 0,49-23), skupna razširjenost pa je ≈223 / 100.000 (glede na obdukcije je število novih primerov veliko večje). Revmatična polimialgija je pogostejša (razširjenost ≈500 / 100.000). Temporalni arteritis je pogostejši v severnih zemljepisnih širinah in med ljudmi skandinavskega izvora. ♀: ≈2: 1 (meje: 1.05-7.5: 1).

Intermitentna žarišča vnetne reakcije, ki so sestavljena iz limfocitov, plazemskih celic, makrofagov, velikanskih celic (če niso prisotne, naj bi bila izrazita proliferacija intime), ki se nahaja predvsem v srednjem sloju prizadetih arterij. Najpogosteje gre za oftalmične arterije, veje EBL in vse žile sistema HCA (kjer je končna veja površinska časovna arterija). Poleg tega je možna poškodba trebušne aorte, femoralne, ramenske in mezenterične arterije. Za razliko od periarteritis nodosa, ledvične arterije običajno ostanejo nedotaknjene.

Različne možnosti za simptome časovnega arteritisa, glej tabelo. 2-12. Začetek bolezni je ponavadi subtilen, včasih pa so akutni primeri.

Tab. 2-12. Varinta - kompleks simptomov temporalnega arteritisa


1. G / B: najpogostejši začetni simptom. G / B je lahko nespecifičen ali lokaliziran v eni ali obeh časovnih območjih, čelu ali zatilju. Lahko je površna ali pekoča in občasno drka.

2. Simptomi obtočnih motenj v skladu z ASA (resen znak časovnega arteritisa, čeprav niso patognomonski): disfunkcija mišic mandibule, jezika in grla

3. očesni simptomi: povezani z vnetjem in zamašitvijo vej Ophta in IBS

4. prehodna slepota, slepota, izguba vidnih polj, diplopija, ptoza, bolečina v očeh, edem roženice, kemoza

5. slepota: pogostost ≈7%; če se je pojavila, je obnovitev vida malo verjetna

6. nespecifični ustavni simptomi: zvišana telesna temperatura (v 15% primerov je lahko videti kot vročina neznane etiologije), anoreksija, izguba telesne mase, šibkost, boleče stanje

7. V 33% primerov imajo časovne arterije normalen videz s kliničnim pregledom. V drugih primerih se lahko določijo bolečina, oteklina, eritem, zmanjšana pulzacija ali prisotnost vozlov.

1. periarteritis nodosa
2. preobčutljivi vaskulitis
3. okluzivna ateroskleroza
4. maligne bolezni: simptomi subfebrilne vročine, šibkost in hujšanje
5. okužbe
6. neuralgija trigeminusa
7. oftalmoplegična migrena
8. zobne bolezni

1. ESR: ponavadi> 50 mm / h po Westergrenovi tehniki (če so prisotni> 80 mm / h in zgoraj opisani simptomi, je zelo verjetno, da je diagnoza temporalnega arteritisa)
2. C-reaktivni protein: še en kazalnik akutnega procesa, katerega vrednost je primerljiva z ESR. Prednost je v tem, da jo lahko odkrijemo v zamrznjeni plazmi.
3. analiza urina: lahko pride do blage normokromne anemije
4. revmatoidni faktor, antinuklearna protitelesa, koncentracije plazemskega komplementa so običajno normalne
5. indikatorji delovanja jeter se običajno spremenijo v 30% primerov (običajno ↑ alkalna fosfataza);
6. biopsija časovne arterije v primerih, ko ni drugih razlag za simptome in povečanega ESR> 50 mm / h (glej spodaj);
7. AH črevesne arterije ne pomaga pri postavitvi diagnoze (vendar se lahko pokaže, če obstaja sum na veliko arterijo).
8. CT: ponavadi ne pomaga; Obstaja eno sporočilo, da območja kalcifikacije ustrezajo časovnim arterijam

Biopsija črevesne arterije

Občutljivost in specifičnost metode so navedene v tabeli. 2-13.

Tab. 2-13. Biopsija črevesne arterije


Indikacije in datumi

Razmislek o potrebi po biopsiji je do neke mere sporen. Mnogi avtorji so zagovarjali biopsijo zaradi toksičnosti dolgega poteka steroidov pri starejših bolnikih in visoke pogostnosti zavajajočih začetnih reakcij steroidov pri drugih boleznih. Argument proti biopsiji je, da čeprav negativni rezultati biopsije ne morejo izključiti prisotnosti bolezni, se v primeru negativne biopsije dobro definirana klinična slika še vedno obravnava kot pri temporalnem arteritisu. Na splošno velja, da je smiselno opraviti biopsijo pred začetkom dolgotrajnega zdravljenja z visokimi odmerki steroidov. Zapleti pri biopsiji (krvavitev, okužba) so redki, pojav kožne nekroze pa je opisan samo z akutnim vaskulitisom, ki ni povezan z biopsijo.

Čeprav lahko patološke spremembe trajajo še nekaj tednov in celo let po začetku zdravljenja, je bolje opraviti biopsijo čim prej po začetku zdravljenja s steroidi (to pomeni, da ni treba odložiti začetka zdravljenja pred biopsijo), prednostno v 2-5 dneh (po zaradi tega se njegova učinkovitost zmanjša).

Tehnika biopsije črevesne arterije

V primeru negativne biopsije na prizadeti strani izvajanje študije na drugi strani poveča njegovo splošno uspešnost za 5-10%.

Primeri zdravljenja niso opisani. Steroidi lahko ublažijo simptome in preprečijo razvoj slepote (redko se opazi povečanje vidne oslabljenosti 24 do 48 ur po začetku zdravljenja z ustreznimi odmerki steroidov). S popolno slepoto ali dolgotrajno prizadetostjo vida je težko pričakovati učinek tega zdravljenja.

1. v večini primerov:
A. Začnite s prednizonom pri 40-60 mg / d PO, razstavite ga na 2-3 p / d (jemanje zdravila vsak drugi dan na začetku zdravljenja običajno ni učinkovito)
B. Če x 72 ur odziva na zdravljenje ni, in diagnoza je nedvomna, potem odmerek # 8593 do 10-25 mg 4 r / d
C. Po ugotovitvi učinka zdravila (ponavadi x 3-7 d), dajte celoten odmerek zjutraj x 3-6 tednov, dokler simptomatologija ni povsem odpravljena in se normalizira ESR (pri 87% bolnikov se pojavi x ≈ 4 tedne) ali stabilizacija. v 50% primerih opažamo artralgijo (vendar ne resničnega artritisa).

Nevrološki simptomi so običajno lezije FMN (ponavadi II, III, IV, VI, redkeje V, VII, VIII, zelo redko poraz IX, X, XI, XII) in periferne nevropatije, obstaja tudi diabetes insipidus (včasih lahko pred pojavom drugih simptomi do 9 mesecev). Fokalne lezije GM in SM so manj pogoste.

• »Smrtonosni mediani granulom« (ki je lahko podoben ali enak polimorfni retikuli) se lahko spremeni v limfom. Lahko povzroči prehodno lokalno uničenje nosnega tkiva. Razlikovanje s to boleznijo je ključnega pomena, ker v tem primeru se zahteva obsevanje; imunosupresija je kontraindicirana (npr. ciklofosfamid). Morda ne pravi granulom. Nobenega vpliva na ledvice ali dihalne poti.
• glivične bolezni: Sporothrix schenckii in Coccidioides lahko povzročijo podoben sindrom.
• drugi vaskulitis: zlasti Schurg-Straussov sindrom (običajno so opaženi astma in periferna eozinofilija) ali periarteritis nodosa (brez zrnc)

Redka bolezen. V glavnem so prizadeti pljuča, koža (eritematozni madeži ali stisnjeni plaki v 40% primerov) in živčni sistem (CNS v 20% primerov; periferna nevropatija pri 15%). Paranazalni sinusi, bezgavke in vranica ponavadi ostanejo nedotaknjeni.

Ponavljajoče se očesne lezije in ponavljajoče se razjede v predelu ust in genitalija; včasih spremljajo kožne lezije, tromboflebitis in artritis. G / B opazimo> kot v 50% primerov. Nevrološke manifestacije so psevdotumorji, cerebelarna ataksija, paraplegija, epileptični napadi, tromboza duralnih sinusov. Nevrološki simptomi so prvi znaki bolezni v samo 5% primerov.

86% bolnikov ima v CSF povečano beljakovino in pleocitozo. CAG običajno ne odkrije nobenih sprememb. Na CT so lahko žarišča KU nizke gostote.

Steroidi običajno izboljšajo simptome oči in možganov, običajno pa ne vplivajo na kožne in genitalne lezije. V nekontroliranih študijah so citotoksični učinki pokazali nekaj pozitivnega učinka. Uporaba talidomida ima lahko pozitiven učinek (pri nenadzorovanih študijah), vendar ima resno tveganje za PD (teratogenetski učinek, periferna nevropatija itd.).

Kljub bolečinam je bolezen ponavadi benigna. Vključevanje živčnega sistema vodi v slabšo napoved.

Izolirani vaskulitis CNS

T.N. angiitis CNS. Redke bolezni (do 1983, opisanih ≈20 primerov121); nanaša le na žile osrednjega živčnega sistema. Skoraj vedno pride do poškodbe majhnih žilic → segmentnega vnetja in nekroze majhnih leptomenskih in parenhimskih žil z ishemijo okoliškega tkiva ali krvavitvami.

Kombinacija H / B, zmedenost, demenca in zaspanost. Včasih napadi. Fokalne in multifokalne lezije možganov so opažene> kot v 80% primerov. Motnje vida so pogoste (kot posledica poškodbe žilnega in mrežničnega arterija ali poškodbe vidne skorje → vizualne halucinacije).

ESR in levkocitoza sta običajno normalni. CSF ima lahko normalno sestavo ali pa ima pleocitozo in / ali povečano količino beljakovin. Na CT so lahko območja KU nizke gostote.

AG (potrebna za diagnozo): značilnost je prisotnost več področij simetričnega zoženja (vrsta "niz kroglic"). Prisotnost normalne hipertenzije ne izključuje te diagnoze.

Histološka diagnoza (priporočeno): posevki morajo biti izdelani iz vseh biopsijskih materialov. Biopsija možganov redko kaže vaskulitis. Leptomenske biopsije nujno kažejo na vpletenost.

Nevrološke motnje niso glavne manifestacije te skupine vaskulitisa, kar vključuje:

• vaskulitis, ki ga povzroča alergijska reakcija na zdravila
• kožni vaskulitis
• serumska bolezen → encefalopatija, epileptični napadi, koma, periferna nevropatija
• purpura Shanlein-Henoch

Vaskulitis, ki ga povzroča alergijska reakcija na zdravila

Različna zdravila lahko povzročijo cerebralni vaskulitis. Sem spadajo metamfetamin ("hitrost"), kokain (redki vaskulitis), heroin in efedrin.

http://bone-surgery.ru/view/vaskulity_i_vaskulopatii

Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena

M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena

Splošne informacije

Mikroskopski poliarteritis je nekrotizirajoči vaskulitis malih žil, v klinični sliki pa prevladujejo nekrotizirajoči nefritis in pljučni kapilaritis. Statistika. Incidenca: 2-3 na 1.000.000 prebivalcev. Prevladujoča starost je 20–40 let. Prevladujoči spol je moški (1,3: 1). Etiologija ni znana.

Patogeneza. Antineutrofilna protitelesa, odkrita z mikroskopskim poliarteritisom, so specifična za proteinazo-3 in mieloperoksidazo. V celičnih infiltratih najdemo polimorfonuklearne levkocite; brez granulome. Imunske depozite najdemo v zelo majhnih količinah.
Klinična slika:

  • Nespecifični gripi podobni simptomi - zvišana telesna temperatura, šibkost, izguba telesne mase, mialgija
  • Poškodbe ledvic (pri 100% bolnikov)
    • Urinov sindrom: proteinurija, hematurija
    • Nefrotski sindrom v 20% primerov, hiter razvoj ledvične odpovedi (ARF, CRF)
  • CCC:
    • arterijska hipertenzija (34%) - blaga ali zmerna, vendar ne maligna
    • srčno popuščanje (17%)
    • MI (2%)
    • perikarditis (10%)
  • Pljučna bolezen (55% primerov)
    • kašelj, težko dihanje
    • hemoptiza ali pljučna krvavitev (v 70% primerov)
    • možen razvoj sindroma dihalne stiske
  • Nekrotični rinitis (deformacija nosu se ne razvije)
  • Kožne spremembe:
    • otipljiv vijoličen (41%)
    • net livedo (12%)
    • ishemične spremembe prstov (7%)
    • urtikarnye elementi (v nasprotju z urtikarijo, obstaja več kot 24 ur)
  • Očesne lezije (episkleritis, keratokonjunktivitis) so reverzibilne
  • Večkratni polineuritis
  • Artralgija ali artritis
  • Gastrointestinalni simptomi (redki)
    • krvavitve iz prebavil
    • ishemija in perforacija črevesja
    • pankreatitis.

Simptomi nekrotizirajoče vaskulopatije, nedoločeni

Diagnoza nekrotizirajoče vaskulopatije, nedoločena

Laboratorijski podatki:

  • KLA - povečana ESR, anemija
  • Odkrivanje CEC ni značilno
  • Antineutrofilna protitelesa (95–100%), najpogosteje reagirajo z mieloperoksidazo.
    Instrumentalni podatki
  • Rentgenska slika pljuč - brez destruktivnih sprememb
  • Biopsija ledvic:
    • žariščni segmentni nekrotizirajoči glomerulonefritis, glomerulonefritis s polmunami
    • včasih ekstrakapilarna polmuna
    • Imunske usedline na glomerularnih membranskih membranah niso značilne.
  • Biopsija pljuč: nekrotizirajoči alveolitis, zaznavanje granuloma ni značilno.
    Diferencialna diagnostika
  • Periarteritis nodosa
  • Wegenerjeva granulomatoza
  • Goodpasture sindrom
  • Hitro progresivni glomerulonefritis.
    Diagnostična taktika. Diagnoza mikroskopskega poliarteritisa se ugotavlja na podlagi kliničnih znakov, histološke preiskave kože, pljučnega tkiva, ledvic in določanja protiteles proti serumom.

Zdravljenje nekrotizirajoče vaskulopatije, nedoločeno

OBRAVNAVA. Splošna taktika. Zdravljenje je razdeljeno na tri faze: indukcija remisije, vzdrževanje remisije, zdravljenje relapsa.
Prehrana je odvisna od sindromov, ki so prisotni v kliniki (odpoved ledvic, arterijska hipertenzija, pankreatitis).
Zdravljenje z drogami:

  • Za indukcijo remisije uporabite GK in imunosupresive:
    • GK:
      • Prednizolon 1 mg / kg / dan znotraj
      • Pulzno - metilprednizolonsko zdravljenje: 1 g / dan i / v 3 zaporedne dni
    • Citotoksični imunosupresivi:
      • Ciklofosfamid 1000 mg IV na 10 do 12 dni
  • Ker je dosežena remisija, se prednizon postopoma ukine in ciklofosfamid se nadaljuje še eno leto ali nadomešča z metotreksatom (10–25 mg / teden) ali azatioprinom 1–2,5 mg / kg / dan.
  • Zdravljenje relapsa se izvaja na enak način kot indukcija remisije.
    Terapija brez zdravil. Plazmafereza - z odpovedjo ledvic (kreatinin več kot 500 µmol / l) in pljučno krvavitev.
    Napoved. Neželeni prognostični znaki vključujejo starost nad 50 let, serumski kreatinin več kot 500 µmol / l, oligurijo.
http://www.doctis.ru/bolezni/nekrotiziryusaya-vaskylopatiya-neytocnennaya/

Nekrotizirajoči vaskulitis

Nekrotizirajoči vaskulitis je redka, povezana je z vnetjem sten krvnih žil. Nekrotizirajoči vaskulitis se običajno pojavi pri:

  • Nodularni periarteritis
  • Revmatoidni artritis
  • Scleroderma
  • Sistemski eritematozni lupus
  • Wegenerjeva granulomatoza

Zelo redki pri otrocih. Vzrok vnetja ni znan. Stanje je najverjetneje posledica avtoimunskih dejavnikov. Stena krvne žile se lahko zgosti ali umre (postane nekrotična). Krvna žila se lahko zaprejo in prekinejo pretok krvi v tkiva. Pomanjkanje pretoka krvi bo povzročilo nekrozo tkiva. Nekrotizirajoči vaskulitis lahko vpliva na krvne žile v telesu. Tako lahko povzroči težave s kožo ali organi v telesu.

Simptomi

Vročina, mrzlica, utrujenost, izguba telesne mase so lahko simptomi. Vendar se simptomi lahko pojavijo na skoraj vsakem delu telesa.

  • Nenormalno kožno tkivo (lezije)
    • Papule (majhne, ​​težke lezije)
    • Koža rdeča
  • Prsti spremenijo barvo (modri prsti ali prsti)
  • Smrt tkiva zaradi pomanjkanja kisika
    • Bolečina ali bolečina
    • Rdečica kože
    • Rane (razjede), ki se ne zacelijo

Mišice in sklepi:

  • Bolečine v sklepih
  • Bolečina v nogah
  • Krčenje mišic
  • Izčrpanost mišic

Možgani in živčni sistem:

  • Bolečina, otrplost, mravljinčenje v roki, nogah ali drugih delih telesa
  • Slabost rok, nog ali drugih delov telesa
  • Težko požiranje
  • Oslabitev govora

Drugi simptomi so:

  • Bolečine v trebuhu
  • Krv v urinu ali v blatu
  • Boleča menstruacija
  • Hripavost ali sprememba glasu
  • Simptomi, povezani s poškodbami arterij (koronarne arterije)

Zdravnik bo opravil fizični pregled. Testi živčnega sistema (nevrološki) lahko kažejo znake poškodbe živcev.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

  • Biopsija mišic, organov, tkiv ali živcev
  • Radiografija prsnega koša
  • C-reaktivni protein
  • Hitrost poravnave
  • Analiza urina
  • Test hepatitisa
  • Krvni test za protitelesa proti nevtrofilcem (ANCA protitelesa)

Zdravljenje

Kortikosteroidi (v majhnih odmerkih) ali druga zdravila, ki zavirajo imunski sistem, lahko zmanjšajo vnetje krvnih žil. Rezultat je odvisen od lokacije vaskulitisa in resnosti poškodbe tkiva.

Možni zapleti

  • Trajna poškodba strukture ali funkcije prizadetega območja
  • Sekundarne okužbe iz nekrotičnega tkiva

Ekstremni simptomi so:

  • Učenec, ki ga je mogoče spremeniti
  • Izguba delovanja rok, nog ali drugih delov telesa.
  • Težave z govorom
  • Slabost
http://4medical.in/nekrotiziruyushhij-vaskulit/

Sistemski nekrotizirajoči vaskulitis

Klasični vozlični poliarteritis. Opredelitev Knotty polyarteritis (UPA) v klasični obliki so leta 1866 opisali Kiittay1 in Maitier. To je polisistem, nekrotizirajoči vaskulitis mišičnih arterij majhnega in srednjega kalibra, ki prizadene ledvične arterije in arterije notranjih organov.

Pogostost in razširjenost. Pogostost pojavljanja UPA je težko ugotoviti, saj številna poročila dejansko vsebujejo podatke o drugih boleznih in ne o klasičnem sindromu. Očitno je, da ta bolezen ni tako razširjena, čeprav je tudi nemogoče imenovati UPA redko pojavljajočo se lezijo. Povprečna starost bolnikov v času nastopa bolezni je približno 45 let, razmerje med številom prizadetih moških in žensk pa je 2,5: 1.

Patofiziologija in patogeneza. V klasičnem UPL se razvije nekrotizirajoče vnetje mišičnih arterij malega in srednjega kalibra. Lezije so segmentne in se običajno nahajajo na mestu razcepitve in razvejanosti arterij. Lahko se razširijo na obrobje in vplivajo na sosednje žile. Za klasično UPA pa so venulne venske lezije neobičajne in, če so prisotne, to kaže na prisotnost sindroma prekrivanja polianhitisa (glej spodaj). V akutnih fazah bolezni se polimorfonuklearni nevtrofili infiltrirajo v vse plasti stene in perivaskularnega tkiva, kar v končni fazi vodi do proliferacije notranje obloge in degeneracije stene posode. V času prehoda na subakutne in kronične faze pride do mononuklearne celične infiltracije. Fibrinoidna nekroza krvnih žil vodi do zoženja lumna, tromboze, infarkta tkiv, ki jih okužijo prizadeta plovila, in v nekaterih primerih do krvavitve. Ko se lezija zaceli, se pojavi odlaganje kolagena, ki lahko povzroči nadaljnjo okluzijo lumena posode. Značilna značilnost klasične UPA je anevrizma, velikosti do 1 cm, ki se nahaja vzdolž prizadetih arterij. Granulomi in trajna eozinofilija z infiltracijo eozinofilnega tkiva niso značilni za UPA in njihova prisotnost kaže na alergijski angiitis in granulomatozo (glej spodaj).

Ko UPA vpliva na številne organske sisteme, klinične in patološke spremembe odražajo stopnjo in lokalizacijo žilnih lezij ter končne ishemične spremembe (tabela. 269-2). Kot že omenjeno, pljučne arterije pri klasični UPA niso prizadete, bronhialne arterije pa so redko vključene v patološki proces. Ledvice so najpogosteje poškodovane, glomerulitis pa se pojavi le pri 30% bolnikov. Pri bolnikih s hudo hipertenzijo se lahko pojavijo značilni patološki znaki glomeruloskleroze, ki so izolirani ali se prekrivajo lezije, ki jih povzroča glomerulonefritis. Patološke učinke hipertenzije lahko najdemo v katerem koli delu telesa.

Prisotnost v krvi 30% bolnikov s sistemskim vaskulitisom antigena hepatitisa B, zlasti v klasični UPA, v kombinaciji s cirkulirajočimi imunskimi kompleksi, ki vsebujejo antigen in imunoglobulin hepatitisa B, kot tudi tisti, ki so bili odkriti z imunofluorescenco antigena hepatitisa B, 1 "M in kompleksno

Meninge v stenah krvnih žil daje dober razlog za prevzem pomembne vloge imunskih procesov v patogenezi te bolezni.

Klinični znaki in laboratorijski podatki. Nespecifični znaki in simptomi so značilnost klasične UPA. Več kot 50% bolnikov ima vročino, hujšanje in slabo počutje. Obstajajo nejasni simptomi, kot so šibkost, slabo počutje, glavobol, bolečine v trebuhu in mialgija. Bolniki lahko tudi specifično pritožijo glede žilnih lezij v določenem organskem sistemu (tabela 269-3). Poškodbe ledvic se najpogosteje manifestirajo v obliki ishemičnih sprememb v glomerulih; Vendar pa se glomerulonefritis pojavi pri približno 30% bolnikov. Hipertenzija je lahko povezana z ledvičnim poliarteritisom in glomerulitisom in včasih prevladuje v klinični sliki. Klasična UPA lahko vpliva na vsak organski sistem; klinične manifestacije, povezane s porazom nekaterih organskih sistemov, so navedene v tabeli. 276-3.

Diagnostični serološki test za diagnozo klasične UPA ne obstaja. Pri 75% bolnikov se je število levkocitov povečalo, prevladujejo nevtrofilci. Eozinofilijo opazimo zelo redko; v primerih, ko se koncentracija eozinofilcev znatno poveča, lahko domnevamo, da gre za diagnozo alergijskega angiitisa in granulomatoze. Včasih se razvije kronična anemija, hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR) se vedno poveča. Drugi značilni znaki odražajo poškodbe posameznih organov. Hipergamaglobulinemijo odkrivamo pri 30% bolnikov s pozitivnim testom na prisotnost površinskega antigena hepatitisa B. Na arteriogramih lahko vidimo takšne značilne nepravilnosti kot anevrizma mišičnih arterij majhnega in srednjega kalibra v ledvicah in notranjih organih.

Diagnoza. Diagnoza klasične UPA temelji na ugotavljanju značilnih znakov vaskulitisa pri biopsijskih pregledih tkiv prizadetih organov. Če je težko izvesti biopsijo, je možno identificirati prizadeta plovila na angiogramih za postavitev diagnoze dovolj dostopnega tkiva za biopsijo (zlasti anevrizma majhnih in srednje kalibričnih arterij, v ledvicah, jetrih in notranjih organih). Vaskularna anevrizma ni patognomonski znak klasične UPA; poleg tega ni vedno potrebno odkriti anevrizme, rezultati angiografije pa se lahko omejijo na področja stenoze in uničenja krvnih žil. Biopsijski pregled poškodovanih organov, kot je koža

z nodularnimi lezijami, bolečimi testisi in mišicami je mogoče zanesljiveje potrditi diagnozo, medtem ko slepa biopsija organov, ki niso vključeni v patološki proces, pogosto daje negativne rezultate.

Zdravljenje in prognoza. Prognoza za nezdravljeno klasično UPA je izredno neugodna, običajno je klinični potek značilen bodisi zaradi poslabšanja strele ali neusmiljenega napredovanja bolezni, povezanega z intermitentnim poslabšanjem. Smrt se ponavadi pojavi zaradi odpovedi ledvic; zapletov v prebavilih, zlasti zaradi črevesnega infarkta in njegove perforacije; bolezni srca in ožilja. Težko popraviti hipertenzijo pogosto povzroči disfunkcijo drugih organskih sistemov, kot so ledvice, srce in centralni živčni sistem, kar vodi v povečanje obolevnosti in umrljivosti pri dolgotrajni bolezni. Poročali so, da je 5-letno preživetje nezdravljenih bolnikov približno 13%, medtem ko lahko zdravljenje z glukokortikoidi poveča to število na več kot 40%. Poročali so o učinkovitem zdravljenju bolnikov s klasičnim prednizonom UPA v odmerku 1 mg / kg na dan v kombinaciji s ciklofosfamidom v odmerku 2 mg / kg na dan (za podroben opis tega režima zdravljenja glejte poglavje "Wegenerjeva granulomatoza"). Pri 90% bolnikov je takšno zdravljenje zagotovilo dolgoročno remisijo tudi po prekinitvi zdravljenja. Obstajajo dokazi o ugodnih rezultatih zdravljenja bolnikov s klasično UPA z uporabo plazmafereze v kombinaciji z uvedbo kortikosteroidov in citotoksičnih zdravil.

Alergijski angiitis in granulomatoza (Churja - Stroejeva bolezen). Opredelitev Alergijski angiitis in granulomatozo so leta 1951 opisali Cherj in Strauss. To je bolezen, za katero so značilni granulomatozni vaskulitis mnogih organskih sistemov, zlasti pljuča. V mnogih pogledih je podobna klasični UPA, le da so v tem primeru pljuča zelo pogosto prizadeta; Obstajajo vaskulitis krvnih žil različnih vrst ali kalibrov, vključno z žilami in venulami, nastajanje intravaskularnih in ekstravaskularnih granulomov v kombinaciji z infiltracijo eozinofilnega tkiva in izrazito povezavo s hudo astmo in periferno eozinofilijo.

Pogostost in razširjenost. Alergijski angiitis in granulomatoza sta redki bolezni. Resnično pogostost pojavljanja, kot je pogostost pojavljanja klasične UPA, je težko določiti, ker je v mnogih poročilih povzeto veliko tipov vaskulitis sindromov v eni skupini. Ljudje vseh starosti zbolijo, morda z izjemo otrok. Povprečna starost nastopa je približno 44 let, razmerje med številom bolnih moških in žensk pa je 1,3: 1.

Patofiziologija in patogeneza. Vaskulitis, ki je značilen za alergijski angiitis in granulomatozo, je podoben vaskulitisu pri klasični UPA (glej zgoraj), čeprav ima nekaj razlik. Poleg poškodbe malih in srednje kalibričnih mišic ta sindrom poškoduje kapilare, vene in venule. Značilni histopatološki znaki alergijskega angiitisa in granulomatoze so granulomatozne reakcije, ki se pojavijo v tkivih ali v stenah krvnih žil, ki jih običajno spremlja infiltracija tkiv z eozinofili. Ta proces lahko poteka v katerem koli organu, vendar je v nasprotju s klasično UPA poškodba pljuč prevladujoča v kombinaciji s poškodbami kože, srčno-žilnega sistema in prebavil. Patogeneza te bolezni ni povsem jasna. Vendar pa izrazita podobnost tega sindroma s klasičnim UPA, njenimi kliničnimi in patološkimi manifestacijami, ki kažejo na pojav preobčutljivostnega fenomena, kot tudi na dejstvo, da ga vedno spremlja astma, kaže na udeležbo v patogenezi aberantnega imunskega mehanizma.

Klinične manifestacije in laboratorijski podatki. Pri bolnikih z alergijskim angiitisom in granulomatozo opazimo nespecifične manifestacije bolezni, kot so zvišana telesna temperatura, slabo počutje, anoreksija in izguba telesne teže, podobno kot pri bolnikih s klasično UPA. V nasprotju z UPA, v klinični sliki alergijskega angiitisa in granulomatoze prevladujejo pljučni simptomi s hudimi napadi astme in prisotnost pljučnih infiltratov. Približno 70% bolnikov razvije kožne lezije, poleg kožnih in podkožnih vozlišč pa je značilna purpura. Za razliko od tipičnih pljučnih znakov bolezni je polisistemska lezija podobna klasični FDA (glej zgoraj); Pomembna izjema je dejstvo, da se poškodbe ledvic pri alergijskem angiitisu in granulomatoza pojavljajo manj pogosto in so običajno manj hude kot pri klasični UPA.

V laboratorijskih raziskavah so skoraj vsi bolniki z alergijskim angiitisom in granulomatozo pokazali izrazito eozinofilijo, ki doseže vrednosti več kot 1 • 109 / l pri več kot 80% bolnikov. Drugi laboratorijski parametri so podobni tistim v klasičnem UPL in odražajo spremembe v prizadetih organskih sistemih.

Diagnoza. Tako kot pri klasični UPA, diagnoza alergijskega angiitisa in granulomatoze temelji na rezultatih študije biopsije in odkrivanja vaskulitisa pri bolniku z značilnimi kliničnimi manifestacijami. Spremembe, ugotovljene med študijo biopsije, se razlikujejo od tistih v UPA, saj so sestavljene iz granulomatoznega vaskulitisa z eozinofilno tkivno infiltracijo. Poleg tega je zelo pogosto lezija pljuč, ki se kaže v hudi astmi in prisotnosti infiltratov v pljučih, ki so lahko prehodne narave.

Zdravljenje in prognoza. Napoved za nezdravljen alergijski angiitis in granulomatozo je neugodna, stopnja preživetja 5 let pa je 25%. Če pride do klasične UPA smrti zaradi poškodbe ledvic in prebavil, je v tem primeru smrt verjetno posledica bolezni pljuč in srca. Znano je, da glukokortikoidna terapija poveča 5-letno stopnjo preživetja na 50% ali več. Če so glukokortikoidi neučinkoviti ali pri bolnikih s polisistemsko boleznijo, za katero je značilen fulminantni potek zdravljenja, je treba priporočiti kombinirano zdravljenje s ciklofosfamidom in prednizonom z alternativno tehniko, kar zagotavlja visoko pogostost popolne remisije, kot v primeru klasične UPA (glej zgoraj).

Polyangiitis prekrivajo sindrom, mnogi bolniki s sistemskim vaskulitis včasih imajo klinično-patološke manifestacije, ki ne natančno razvrstijo bolezni, vendar med njimi so znaki klasične UPA, alergijski angiitis in granulomatoza, Wegener granulomatoza, arteritis Takayasu ali vaskulitis, povezane z s preobčutljivostjo. Ta podskupina bolezni je opredeljena kot "sindrom prekrivanja polianhitisa" in velja za del velike skupine stanj, povezanih s sistemskim nekrotizirajočim vaskulitisom. Očitno je, da ta bolezen obstaja, in je bila dodeljena v ločeni klasifikaciji, da bi se izognili napakam pri poskusu prilagajanja takšnih prekrivajočih se sindromov eni ali drugi vrsti klasičnih vaskulitis sindromov. Stanja, ki se pripisujejo tej podskupini, so pravi vaskulitis (sistemski), ki lahko vodi do razvoja enakih nepopravljivih funkcionalnih sprememb v organskih sistemih, kot so drugi sistemski nekrotizirajoči vaskulitis. Značilnosti diagnoze, zdravljenja in prognoze v tem stanju so enake kot pri klasični UPA in alergijski angiitis in granulomatoza.

http://bib.social/vnutrennie-bolezni_1083/sistemnyiy-nekrotiziruyuschiy-vaskulit-116468.html

Vaskularne bolezni, podobne vaskulitisu - vaskulopatija

Vaskulopatija je izraz, predlagan za določanje vaskularne patologije, pri katerem ni jasnih morfoloških znakov infiltracije vnetnih celic žilne stene in perivaskularnega prostora.

Zdi se, da so histološke spremembe teh bolezni omejene na mikrotrombozo, distrofijo, nekrozo ali deskvamacijo endotelijskih celic, kakor tudi na proliferacijo celičnih celic intime.

Poleg tega obstajajo otekline, namakanje v plazmi, razvlechenie, fragmentacija in fibrinoidna nekroza bazalne membrane [S.G. Radenska in V.A. Nasonova, 1998].

Številne klinične manifestacije vaskulopatije, pa tudi spremembe, ugotovljene z instrumentalnimi in celo morfološkimi metodami raziskav, so zelo podobne tistim vaskulitisa [J. Lie., 1992]. Običajno jih lahko razdelimo v več skupin (tabela 22.1).

Tabela 22.1. Bolezni ali sindromi, pri katerih se pojavlja vaskulopatija

Poškodbe žil pri tumorjih

Vaskulitis je ena izmed pogostih pojavov paraneoplastičnega sindroma. Med možnimi dejavniki njegovega razvoja so obravnavani imunokompleksni mehanizmi, tvorba protiteles proti endotelijskim celicam (AECA), zoženje (ali okluzija) lumna posode s tumorskimi celicami, vključno z infiltracijo žilne stene (dlakaste celične levkemije, T-celični tumorji itd.).

Vaskulitis je pogostejši pri hemoblastozi kot pri solidnih tumorjih. Torej, v skladu z J.M.Greeret et al. (1988), njena pogostnost v krvnih boleznih je 0,005% (8 do 1730), pri pregledu 13160 bolnikov z drugačnimi tumorskimi procesi pa razvoj vaskulitisa v nobenem primeru ni bil opažen.

Vaskulitis kože se pogosteje odkrije z mieloproliferativnimi (62%) kot z limfoproliferativnimi boleznimi (23%) ali multiplim mielomom (15%). Njegove klinične manifestacije so večinoma omejene na spremembe v obliki makulopapularnih izbruhov, petehij, razjed in gangrene mehkih tkiv okončin.

Različne vrste vaskulitisa (od kožnega do vaskulitisa, ki spominja na polyarteritis nodosa (UE)) se lahko razvijejo v dlakavocelični levkemiji. V tej bolezni je opisana patologija časovnih in koronarnih arterij [S. Gabiel et al., 1986]. Z histološkim vlekom žilne stene (dlakavocelična levkemija, T-celični tumorji itd.).

Vaskulitis je pogostejši pri hemoblastozi kot pri solidnih tumorjih. Torej, v skladu z J.M.Greeret et al. (1988), njena pogostnost v krvnih boleznih je 0,005% (8 do 1730), pri pregledu 13160 bolnikov z drugačnimi tumorskimi procesi pa razvoj vaskulitisa v nobenem primeru ni bil opažen.

Vaskulitis kože se pogosteje odkrije z mieloproliferativnimi (62%) kot z limfoproliferativnimi boleznimi (23%) ali multiplim mielomom (15%). Njegove klinične manifestacije so večinoma omejene na spremembe v obliki makulopapularnih izbruhov, petehij, razjed in gangrene mehkih tkiv okončin.

Različne vrste vaskulitisa (od kožnega do vaskulitisa, podobnega UE) se lahko razvijejo z dlakavocelično levkemijo. V tej bolezni je opisana patologija časovnih in koronarnih arterij [S. Gabiel et al., 1986]. Histološka preiskava na prizadetih območjih žil je pokazala perivaskularne infiltrate, ki so sestavljeni iz tumorskih celic.

Pri mielomu obstajajo tudi različni vaskularni zapleti, vključno s krioglobulinemijo, levkocitoklastičnim vaskulitisom, amiloidozo in manj klasičen razvoj klasičnega vaskulitisa.

Torej, v skladu z J.M.Kois et al. (1991), ki je pregledal 115 bolnikov z multiplim mielomom, 21 jih je imelo kožne lezije, 12 jih je imelo ne-trombocitopenično purpuro in le 1 s kožnim vaskulitisom. Vnetne spremembe v kožnih žilah naj bi bile pogostejše pri bolnikih z mielomom IgA.

Spontano kristalizacijo paraproteinov pri nizkih temperaturah so leta 1938 prvič opisali V. Von Bonsdorff in soavtorji. Nato je dobila ime - cryocrystallobulinemia. V večini primerov so kriokristallobulini nedotaknjeni imunoglobulini z ali brez albumina.

Lahko pa se odlagajo v kostnem mozgu, roženici, sinovialni membrani, krvnih žilah ledvic, pljuč, jeter in vranice. Klinične manifestacije teh bolnikov so zelo podobne tistim pri hemoragičnem vaskulitisu ali poliarteritis nodozi, vendar histološka preiskava ne kaže vnetnih sprememb v žilah, značilnih za vaskulitis.

V lumenih majhnih in srednjih arterij, kot tudi perivaskularno, pride do odlaganja kristalne snovi, ki vodi do zoženja lumena, kar vodi do ishemičnih sprememb v organih in tkivih. G.C.Stone et al. (1989) opisujeta dva bolnika, ki sta imela hemoragični izpuščaj, pri čemer sta se v enem primeru pojavila nekrotična razjeda na koži spodnje tretjine noge, v drugem pa nekrotična razjede nosne pregrade. Pri obeh bolnikih so opazili napredovanje ishemije spodnjih okončin, kar je zahtevalo amputacijo nog enega od njiju.

Histološka preiskava poškodovanih mest je pokazala krvavitve z majhno perivaskularno eozinofilno infiltracijo in prisotnost v lumenu posode in perivaskularni prostor kristalnih struktur, označenih kot A, lahke verige imunoglobulinov.

Kljub zdravljenju (plazmafereza, pulzno zdravljenje z metilprednizolonom in ciklofosfamidom (CF)) sta oba bolnika umrla na podlagi hitro progresivne ledvične odpovedi. Ob obdukciji so bile najdene kristalne usedline v žilah ledvic (glomeruli in tubuli), vranici in pljučih.

Opisanih je bilo še 5 primerov večkratnega odlaganja kristalov, ki so sestavljeni iz različnih tipov paraproteinov (IgG-K, IgA-K, lgQ-l in lgD-1). Pri polovici od njih so bile opažene žilne in ledvične (100%), kožne in pljučne (50%), jetrne in vranične (42%), miokardne (28%) lezije.

Maligna angioendoteliomatoza

Maligna angioendoteliomatoza (intravaskularna limfomatoza) je redka bolezen, za katero je značilna poškodba žil v možganski skorji z razvojem hitro progresivne okvare njene funkcije.

Prvič so ga leta 1959 opisali L.Pileger in J.Tappeiner. Morfološka raziskava razkriva okluzijo majhnih arterij možganov in njihove hemoragične ali ishemične srčne napade.

Celice, ki blokirajo lumen krvnih žil, na svojih membranah nimajo molekul, značilnih za endotelijske celice (EC), vendar izražajo antigenske determinante limfocitov (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Nekateri raziskovalci menijo, da izraz »intravaskularna limfomatoza« bolj pravilno odraža bistvo te bolezni.

Obstajajo maligne in benigne oblike bolezni. V maligni obliki ima vaskularna lezija CNS razpršen značaj, bolniki pa umrejo v prvih 6 mesecih od nastopa bolezni. V benigni obliki so zabeležene izolirane lezije posameznih predelov možganov, prognoza pa je ugodnejša [A.Gupta et al., 1986].

Bolezen klinično in angiografsko spominja na primarni vaskulitis CNS. Po J.T.Lieju (1992), ki je opazoval 22 bolnikov z vaskulitisom osrednjega živčevja 20 let, je bil v treh primerih maligna angioendoteliomatoza.

Začetek bolezni je običajno akuten, v obliki progresivne duševne motnje, vse do razvoja demence. Duševni simptomi pogosto potekajo ali se razvijajo sočasno s prehodnimi motnjami vida in razpršenim glavobolom. Včasih se angioendoteliomatoza pojavi kot akutna kršitev možganske cirkulacije.

Občasno opazimo splošne znake vnetja, kot so zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase, artralgija in mialgija. Nekateri bolniki imajo poškodbe kože, in sicer hemoragične ali nehemoragične subkutane tvorbe, plake, telangiektazije in nekrotične razjede [J.Bhawan, 1987].

Laboratorijske motnje niso specifične, vendar je značilno močno povečanje ESR. V cerebrospinalni tekočini ni sprememb. Krioglobulini, revmatoidni faktor (RF), antinuklearni faktor (ANF), krožeči imunski kompleksi (CIC), zmanjšanje koncentracije komplementa, praviloma, niso odkriti. Ko je angiografija možganskih žil razkrila področja zoženja arterij in njihovo okluzijo.

Podatki kompjutorske tomografije kažejo na difuzno atrofijo, infarkt možganske snovi. Diagnozo bolezni redko naredimo med življenjem bolnika. Najbolj informativen je biopsija možganov z morfološkimi in imunopatološkimi raziskavami.

Zapleti zaradi zdravljenja tumorjev

Tumorska terapija včasih povzroči vaskularne zaplete. Po T. Saphnerju in sod. (1991), arterijsko ali vensko trombozo pri bolnikih, ki prejemajo kemoterapijo za raka dojke, najdemo v 5,4% primerov, pri nezdravljenih bolnikih pa le 1,6%.

Po presaditvi kostnega mozga so opisani primeri ANCA-pozitivnega vaskulitisa, klinično podobnega Wegenerjevi granulomatozi [M. Seiden et al., 1990].

Nasonov EL, Baranov A.A., Shilkina N.P.

http://medbe.ru/materials/vaskulity-i-vaskulopatii/zabolevaniya-sosudov-napominayushchie-vaskulity-vaskulopatii/

M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena

Okvara zdravja, v skupini sistemske poškodbe vezivnega tkiva

Necrotizirajočo vaskulopatijo, nespecificirano, je bilo diagnosticiranih 430 791 oseb

13 439 je umrlo z diagnozo nekrotizirajoče vaskulopatije, nedoločeno

3,12% smrtnost zaradi smrti nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena

Izpolnite obrazec za izbiro zdravnika

Predloženi obrazec

Kontaktirali vas bomo takoj, ko bomo našli pravega strokovnjaka.

Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena, je ženskam diagnosticirana za 26,98% pogosteje kot pri moških.

189,789

Moški imajo diagnozo nekrotizirajoče vaskulopatije, ki ni določena. Za 6.781 od njih je ta diagnoza usodna.

smrtnost pri moških z boleznijo Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena

241 002

Ženskam je diagnosticirana nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena Za 6,658 od teh je ta diagnoza usodna.

smrtnost pri ženskah z boleznijo Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena

Skupina tveganja za bolezen Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločeni moški, stari 55-59 let, in ženske, stare 55-59 let

Bolezen je najpogostejša pri moških, starih od 55 do 59 let

Pri moških je bolezen najmanj verjetna v starosti 95+

Pri ženskah je bolezen najmanj verjetna v starosti

Bolezen je najpogostejša pri ženskah, starih 55–59 let.

Značilnosti bolezni Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena

Odsotnost ali nizka individualna in družbena nevarnost

* - Medicinska statistika za celotno skupino bolezni M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije

Etiologija

Do konca vzrokov teh bolezni niso jasne. Domneva se, da je glavni dejavnik, ki povzroča razvoj teh bolezni, genetski (prisotnost teh bolezni pri bližnjih sorodnikih) in avtoimunske motnje (imunski sistem proizvaja protitelesa za celice in tkiva v telesu). Drugi dejavniki, ki izzovejo bolezni mišično-skeletnega sistema, povzročajo endokrine motnje, motnje normalnih presnovnih procesov, kronično mikrotravmo sklepov, preobčutljivost za nekatera živila in zdravila, pomemben pa je tudi infekcijski dejavnik (virusne, bakterijske, zlasti streptokokne, okužbe) in prisotnost kroničnih žarišč okužbe (karies, tonzilitis, sinusitis), podhladitev telesa.

Klinična slika

Majhni sklepi, praviloma iz prstov, so vključeni v patološki proces. Lezija je simetrična, bolniki so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Deformacija sklepov je redka. Aseptična (brez vnetne komponente) kostne nekroze je pogosta. Prizadeta sta glava stegnenice in kolenski sklep. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience spodnje okončine. Kadar je v patološkem procesu vpleten ligamentni aparat, se v hudih primerih razvijejo nestalne kontrakture, zvini in subluksacije.

http://symptomd.ru/icd10/m31.9_nekrotiziruyuschaya_vaskulopatiya_neutochnennaya

Več Člankov O Krčnih Žil

Lepo izgledajte tudi med nosečnostjoV moderni družbi se bodoče matere trudijo voditi bolj dinamičen način življenja in kljub vsemu biti zdravo in lepo.Zato danes trg ponuja široko paleto storitev za nosečnice, ki pomagajo ohraniti psihološko in čustveno ravnovesje ter fiziološko stanje.